Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальное заболевание легких (ILD) - это группа заболеваний легких, при которых ткани легкого воспаляются, а затем повреждаются.

В легких есть крошечные воздушные мешочки (альвеолы), в которых поглощается кислород. Эти воздушные мешочки расширяются с каждым вдохом.

Ткань вокруг этих воздушных мешочков называется интерстицией. У людей с интерстициальным заболеванием легких эта ткань становится жесткой или рубцовой, и воздушные мешочки не могут так сильно расширяться. В результате в организм не может попасть столько кислорода.

ILD может возникать без известной причины. Это называется идиопатическим ILD. Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) - наиболее частое заболевание этого типа.

Также существуют десятки известных причин ИЛЗ, в том числе:

• Аутоиммунные заболевания (при которых иммунная система атакует организм), такие как волчанка, ревматоидный артрит, саркоидоз и склеродермия.
• Воспаление легких из-за вдыхания постороннего вещества, такого как определенная пыль, грибок или плесень (гиперчувствительный пневмонит).
• Лекарства (такие как нитрофурантоин, сульфаниламиды, блеомицин, амиодарон, метотрексат, золото, инфликсимаб, этанерцепт и другие химиотерапевтические препараты).
• Лучевая терапия грудной клетки.
• Работа с асбестом, угольной пылью, хлопковой пылью и кремнеземной пылью или рядом с ними (так называемое профессиональное заболевание легких).

Курение сигарет может повышать риск развития некоторых форм ILD и может привести к более серьезному заболеванию.

Одышка - главный симптом ILD. Вы можете дышать быстрее или вам нужно делать глубокие вдохи:

• Поначалу одышка может быть не очень серьезной и проявляется только при физических упражнениях, подъеме по лестнице и других действиях.
• Со временем это может произойти при меньших физических нагрузках, таких как купание или одевание, и по мере обострения болезни даже во время еды или разговора.

У большинства людей с этим заболеванием также бывает сухой кашель. Сухой кашель означает, что вы не откашливаете слизь или мокроту.

Со временем также появляются потеря веса, усталость, боли в мышцах и суставах.

У людей с более продвинутой стадией международных заболеваний могут быть:

• Аномальное увеличение и искривление основания ногтей (дубинка).
• Синий цвет губ, кожи или ногтей из-за низкого уровня кислорода в крови (цианоз).
• Симптомы других заболеваний, таких как артрит или проблемы с глотанием (склеродермия), связанные с ILD.

Врач проведет медицинский осмотр. При прослушивании грудной клетки с помощью стетоскопа можно услышать сухое потрескивающее дыхание.

Могут быть выполнены следующие тесты:

• Анализы крови для проверки на аутоиммунные заболевания
• Бронхоскопия с биопсией или без нее
• Рентгенограмма грудной клетки
• КТ высокого разрешения (HRCT) грудной клетки
• МРТ грудной клетки
• Эхокардиограмма
• Открытая биопсия легкого
• Измерение уровня кислорода в крови в покое или в активном состоянии
• Газы крови
• Легочные функциональные пробы
• Тест на шестиминутную ходьбу (проверяет, как далеко вы можете пройти за 6 минут и сколько раз вам нужно остановиться, чтобы отдышаться)

Люди, которые сильно подвержены воздействию известных причин заболеваний легких на рабочем месте, обычно обычно проходят скрининг на заболевания легких. Эти работы включают добычу угля, пескоструйную очистку и работу на корабле.

Лечение зависит от причины и продолжительности заболевания. Лекарства, подавляющие иммунную систему и уменьшающие отек легких, назначаются, если проблема вызвана аутоиммунным заболеванием.Для некоторых людей с ИЛФ пирфенидон и нинтеданиб - два лекарства, которые можно использовать для замедления болезни. Если нет специального лечения этого состояния, цель состоит в том, чтобы сделать вас более комфортным и поддержать функцию легких:

• Если вы курите, спросите своего поставщика, как бросить курить.
• Люди с низким уровнем кислорода в крови будут получать кислородную терапию у себя дома. Дыхательный терапевт поможет вам настроить подачу кислорода. Семьям необходимо научиться правильному хранению кислорода и безопасности.

Реабилитация легких может оказать поддержку и помочь вам узнать:

• Различные способы дыхания
• Как обустроить дом для экономии энергии
• Как есть достаточно калорий и питательных веществ
• Как оставаться активным и сильным

Некоторым людям с продвинутой стадией ILD может потребоваться пересадка легкого.

Вы можете облегчить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общий опыт и проблемы, это поможет вам не чувствовать себя одиноким.

Вероятность выздоровления или ухудшения состояния ILD зависит от причины и от того, насколько серьезным было заболевание, когда оно было впервые диагностировано.

У некоторых людей с ILD развиваются сердечная недостаточность и повышенное кровяное давление в кровеносных сосудах легких.

Идиопатический фиброз легких имеет неблагоприятную перспективу.

Позвоните своему провайдеру, если:

• Ваше дыхание становится тяжелее, быстрее или поверхностнее, чем раньше
• Вы не можете сделать глубокий вдох или вам нужно наклониться вперед, когда вы сидите
• У вас чаще болит голова
• Вы чувствуете сонливость или растерянность
• У тебя лихорадка
• Вы кашляете темной слизью
• Кончики пальцев или кожа вокруг ногтей посинели.

Диффузное паренхиматозное заболевание легких; Альвеолит; Идиопатический легочный пневмонит (ИПП)

• Как дышать при одышке
• Интерстициальное заболевание легких - взрослые - выделения
• Кислородная безопасность
• Путешествие с проблемами дыхания
• Использование кислорода дома

• Клуб
• Пневмокониоз угольщиков - II стадия
• Пневмокониоз угольщиков - II стадия
• Пневмокониоз угольщиков, осложненный
• Дыхательная система

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Заболевания соединительной ткани. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 65.

Рагху Г., Мартинес Ф.Дж. Интерстициальное заболевание легких. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 86.

Рю JH, Селман М., Colby TV, King TE. Идиопатические интерстициальные пневмонии. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 63.