Антигломерулярная болезнь базальной мембраны

Заболевания базальной мембраны клубочков (заболевания против ГБМ) - это редкое заболевание, которое может включать быстрое обострение почечной недостаточности и заболевания легких.

Некоторые формы заболевания поражают только легкие или почки. Болезнь, направленная против ГБМ, раньше была известна как синдром Гудпасчера.

Заболевание, направленное против ГБМ, является аутоиммунным заболеванием. Это происходит, когда иммунная система по ошибке атакует и разрушает здоровые ткани тела. У людей с этим синдромом вырабатываются вещества, которые атакуют белок, называемый коллагеном, в крошечных воздушных мешочках в легких и фильтрующих единицах (клубочках) почек.

Эти вещества называются антителами к базальной мембране клубочков. Базальная мембрана клубочков - это часть почек, которая помогает фильтровать отходы и лишнюю жидкость из крови. Антитела к антигломерулярной базальной мембране представляют собой антитела против этой мембраны. Они могут повредить базальную мембрану, что может привести к повреждению почек.

Иногда это заболевание вызывается респираторной вирусной инфекцией или вдыханием углеводородных растворителей. В таких случаях иммунная система может атаковать органы или ткани, потому что принимает их за эти вирусы или чужеродные химические вещества.

Неправильная реакция иммунной системы вызывает кровотечение в воздушных мешках легких и воспаление в фильтрующих узлах почек.

Симптомы могут проявляться очень медленно в течение месяцев или даже лет, но часто они развиваются очень быстро в течение нескольких дней или недель.

Потеря аппетита, утомляемость и слабость - частые ранние симптомы.

Симптомы со стороны легких могут включать:

• Кашель с кровью
• Сухой кашель
• Сбивчивое дыхание

Почки и другие симптомы включают:

• Кровянистая моча
• Жжение при мочеиспускании
• Тошнота и рвота
• Бледная кожа
• Отеки (отеки) на любом участке тела, особенно на ногах.

Медицинский осмотр может выявить признаки высокого кровяного давления и перегрузки жидкостью. При прослушивании грудной клетки с помощью стетоскопа врач может услышать аномальные звуки сердца и легких.

Результаты анализа мочи часто не соответствуют норме и показывают кровь и белок в моче. Могут наблюдаться аномальные эритроциты.

Также могут быть выполнены следующие тесты:

• Тест на антигломерулярную базальную мембрану
• Газ артериальной крови
• BUN
• Рентгенограмма грудной клетки
• Креатинин (сыворотка)
• Биопсия легкого
• Биопсия почки

Основная цель - удалить из крови вредные антитела. Лечение может включать:

• Плазмаферез, который удаляет вредные антитела, помогая уменьшить воспаление в почках и легких.
• Кортикостероидные препараты (например, преднизон) и другие препараты, подавляющие или успокаивающие иммунную систему.
• Лекарства, такие как ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), которые помогают контролировать кровяное давление.
• Диализ, который может быть проведен, если почечная недостаточность больше не поддается лечению.
• Пересадка почки, которая может быть сделана, когда ваши почки перестанут функционировать.

Вам могут посоветовать ограничить потребление соли и жидкости, чтобы снять отек. В некоторых случаях может быть рекомендована диета с низким или умеренным содержанием белка.

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о заболевании против ГБМ:

• Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Национальный фонд почек - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Ранняя диагностика очень важна. Прогноз намного хуже, если почки уже серьезно повреждены к моменту начала лечения. Повреждение легких может варьироваться от легкого до тяжелого.

Многим людям потребуется диализ или пересадка почки.

Без лечения это состояние может привести к любому из следующего:

• Хроническое заболевание почек
• Терминальная стадия почечной недостаточности
• Легочная недостаточность
• Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
• Тяжелое легочное кровотечение (легочное кровотечение)

Позвоните на прием к своему поставщику, если у вас меньше мочи или у вас есть какие-либо другие симптомы заболевания, направленного против ГБМ.

Никогда не нюхайте клей или сифонируйте бензин ртом, так как легкие подвергаются воздействию углеводородных растворителей и могут вызвать заболевание.

Синдром Гудпасчера; Быстро прогрессирующий гломерулонефрит с легочным кровотечением; Легочно-почечный синдром; Гломерулонефрит - легочное кровотечение

• Кровоснабжение почек
• Клубочки и нефрон

Коллард HR, King TE, Schwarz MI. Альвеолярные кровотечения и редкие инфильтративные заболевания. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 67.

Фелпс Р.Г., Тернер А.Н. Болезнь антигломерулярной базальной мембраны и болезнь Гудпасчера. В: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, ред. Комплексная клиническая нефрология. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 24.

Радхакришнан Дж., Аппель Г.Б., Д’Агати В.Д. Вторичное гломерулярное заболевание. В: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ред. Бреннер и Ректор Почка. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 32.