Синдром Шегрена

Синдром Шегрена - это аутоиммунное заболевание, при котором разрушаются железы, производящие слезы и слюну. Это вызывает сухость во рту и сухость глаз. Состояние может повлиять на другие части тела, включая почки и легкие.

Причина синдрома Шегрена неизвестна. Это аутоиммунное заболевание. Это означает, что организм по ошибке атакует здоровые ткани. Синдром чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 50 лет. У детей встречается редко.

Первичный синдром Шегрена определяется как сухость в глазах и во рту без других аутоиммунных заболеваний.

Вторичный синдром Шегрена возникает вместе с другим аутоиммунным заболеванием, таким как:

• Ревматоидный артрит (РА)
• Системная красная волчанка
• Склеродермия
• Полимиозит
• Гепатит С может поражать слюнные железы и выглядит как синдром Шегрена.
• Заболевание IgG4 может выглядеть как синдром Шегрена и его следует учитывать.

Сухие глаза и сухость во рту - самые частые симптомы этого синдрома.

Глазные симптомы:

• Зуд в глазах
• Ощущение, что что-то попало в глаза

Симптомы во рту и горле:

• Затрудненное глотание или употребление сухих продуктов
• Потеря вкусовых ощущений
• Проблемы с разговором
• Густая или вязкая слюна
• Язвы во рту или боль
• Кариес и воспаление десен
• Охриплость

Другие симптомы могут включать:

• Усталость
• Жар
• Изменение цвета рук или ног при воздействии холода (феномен Рейно)
• Боль в суставах или отек суставов
• Опухшие гланды
• Кожная сыпь
• Онемение и боль из-за невропатии
• Кашель и одышка из-за заболевания легких
• Аритмия
• Тошнота и изжога
• Сухость влагалища или болезненное мочеиспускание

Будет проведен полный медицинский осмотр. Обследование: сухость в глазах и во рту. Могут быть язвы во рту, кариес или воспаление десен. Это происходит из-за сухости во рту. Ваш лечащий врач будет искать во рту грибковую инфекцию (кандида). На коже может появиться сыпь, исследование легких может быть ненормальным, живот пальпируется на предмет увеличения печени. Суставы будут обследованы на предмет артрита. Нейроэкзамен будет искать недостатки.

Вам могут пройти следующие тесты:

• Полный биохимический анализ крови с ферментами печени
• Общий анализ крови с дифференциалом
• Общий анализ мочи
• Тест на антинуклеарные антитела (ANA)
• Антитела против Ro / SSA и против La / SSB
• Ревматоидный фактор
• Тест на криоглобулины
• Уровни дополнения
• Белковый электрофорез
• Тест на гепатит С и ВИЧ (если есть риск)
• Тесты щитовидной железы
• Тест Ширмера на образование слезы
• Визуализация слюнной железы: УЗИ или МРТ
• Биопсия слюнной железы
• Биопсия кожи при наличии сыпи
• Осмотр глаз офтальмологом
• Рентгенограмма грудной клетки

Цель - облегчить симптомы.

• Сухие глаза можно лечить искусственными слезами, мазями для смазывания глаз или жидкостью циклоспорина.
• Если присутствует Candida, его можно лечить препаратами миконазола или нистатина без сахара.
• В каналы отвода слез можно вставить крошечные пробки, чтобы слезы оставались на поверхности глаза.

Модифицирующие заболевание противоревматические препараты (БПВП), аналогичные тем, которые используются при РА, могут улучшить симптомы синдрома Шегрена. К ним относятся препараты, ингибирующие фактор некроза опухоли (TNF), такие как Enbrel, Humira или Remicaide.

Вот некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы облегчить симптомы:

• Пейте воду в течение дня
• Жуйте жевательную резинку без сахара
• Избегайте лекарств, которые могут вызвать сухость во рту, таких как антигистаминные и противоотечные средства.
• Избегайте алкоголя

Поговорите со своим стоматологом о:

• Ополаскиватели для рта для замены минералов в зубах
• Заменители слюны
• Лекарства, которые помогают слюнным железам вырабатывать больше слюны

Чтобы предотвратить разрушение зубов из-за сухости во рту:

• Часто чистите зубы зубной нитью
• Посещайте стоматолога для регулярных осмотров и чисток

Заболевание чаще всего не опасно для жизни. Исход зависит от того, какие еще у вас заболевания.

Существует более высокий риск лимфомы и ранней смерти, когда синдром Шегрена очень активен в течение длительного времени, а также у людей с васкулитом, низким уровнем комплемента и криоглобулинами.

Осложнения могут включать:

• Повреждение глаза
• Зубные полости
• Почечная недостаточность (редко)
• Лимфома
• Легочная болезнь
• Васкулит (редко)
• Невропатия
• Воспаление мочевого пузыря

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы синдрома Шегрена.

Ксеростомия - синдром Шегрена; Сухой кератоконъюнктивит - Sjögren; Синдром Сикки

• Антитела

Баер А.Н., Алевизос И. Синдром Шегрена. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 147.

Синдром Мариетты X. Шегрена. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 268.

Серор Р., Ботсма Н, Сараукс А. и др. Определение состояний активности болезни и клинически значимого улучшения первичного синдрома Шегрена с помощью EULAR активности болезни первичного синдрома Шегрена (ESSDAI) и индексов, сообщаемых пациентами (ESSPRI). Энн Рум Дис. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Сингх А.Г., Сингх С., Маттесон Э.Л. Частота, факторы риска и причины смертности у пациентов с синдромом Шегрена: систематический обзор и метаанализ когортных исследований. Ревматология (Оксфорд). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Тернер MD. Устные проявления системных заболеваний. В: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Каммингс Отоларингология. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2015: глава 14.