Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПСП) - это двигательное расстройство, которое возникает в результате повреждения определенных нервных клеток в головном мозге.

PSP - это состояние, которое вызывает симптомы, похожие на симптомы болезни Паркинсона.

Это связано с повреждением многих клеток головного мозга. Поражены многие области, в том числе часть ствола мозга, где расположены клетки, контролирующие движение глаз. Также затрагивается область мозга, контролирующая устойчивость при ходьбе. Также поражаются лобные доли мозга, что приводит к изменениям личности.

Причина повреждения клеток головного мозга неизвестна. PSP со временем становится хуже.

Люди с PSP имеют отложения в тканях мозга, которые выглядят так же, как у людей с болезнью Альцгеймера. Потеря ткани происходит в большинстве областей головного мозга и в некоторых частях спинного мозга.

Расстройство чаще всего встречается у людей старше 60 лет и несколько чаще встречается у мужчин.

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Потеря равновесия, повторные падения
• Выпад вперед при движении или быстрая ходьба
• Натыкаясь на предметы или людей
• Изменения в выражении лица
• Лицо с глубокими морщинами
• Проблемы со зрением и зрением, такие как зрачки разного размера, трудности с движением глаз (надъядерная офтальмоплегия), отсутствие контроля над глазами, проблемы с удержанием глаз открытыми
• Трудность глотания
• Тремор, судороги или судороги челюсти или лица
• Деменция легкой и средней степени тяжести
• Изменения личности
• Медленные или жесткие движения
• Проблемы с речью, такие как низкая громкость голоса, неспособность четко произносить слова, медленная речь
• Скованность и неподвижность в шее, середине тела, руках и ногах.

Обследование нервной системы (неврологическое обследование) может показать:

• Деменция, которая ухудшается
• Трудности при ходьбе
• Ограниченные движения глаз, особенно движения вверх и вниз
• Нормальное зрение, слух, чувство и контроль движений
• Жесткие и нескоординированные движения, как при болезни Паркинсона.

Лечащий врач может провести следующие тесты, чтобы исключить другие заболевания:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) может показать сокращение ствола мозга (признак колибри)
• ПЭТ-сканирование мозга покажет изменения в передней части мозга

Цель лечения - контролировать симптомы. Нет никакого известного лекарства от PSP.

Можно попробовать такие лекарства, как леводопа. Эти препараты повышают уровень химического вещества в мозге, называемого дофамином. Дофамин участвует в контроле движений. Лекарства могут уменьшить некоторые симптомы, такие как жесткость конечностей или замедление движений на время. Но обычно они не так эффективны, как при болезни Паркинсона.

Многим людям с PSP в конечном итоге потребуется круглосуточный уход и наблюдение, поскольку они теряют функции мозга.

Иногда лечение может на время уменьшить симптомы, но состояние ухудшится. Функции мозга со временем ухудшаются. Смерть обычно наступает через 5-7 лет.

Для лечения этого состояния изучаются новые препараты.

Осложнения PSP включают:

• Сгусток крови в венах (тромбоз глубоких вен) из-за ограниченного движения
• Травма от падения
• Отсутствие контроля над зрением
• Потеря функций мозга с течением времени
• Пневмония из-за проблем с глотанием
• Плохое питание (недоедание)
• Побочные эффекты от лекарств

Позвоните своему врачу, если вы часто падаете, у вас жесткость шеи / туловища и проблемы со зрением.

Кроме того, позвоните, если у близкого человека был диагностирован PSP, и его состояние ухудшилось настолько, что вы больше не можете заботиться о человеке дома.

Деменция - затылочная дистония; Синдром Ричардсона-Стила-Ольшевского; Паралич - прогрессирующий надъядерный

• Центральная нервная система и периферическая нервная система

Янкович Дж. Болезнь Паркинсона и другие двигательные расстройства. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 96.

Линг Х. Клинический подход к прогрессирующему надъядерному параличу. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Сайт Национального института неврологических расстройств. Информационный бюллетень о прогрессирующем надъядерном параличе. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Обновлено 17 марта 2020 г. Проверено 19 августа 2020 г.