Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) - это заболевание, которое включает отек и раздражение нервов (воспаление), что приводит к потере силы или чувствительности.

ХВДП является одной из причин повреждения нервов за пределами головного или спинного мозга (периферическая невропатия). Полинейропатия означает поражение нескольких нервов. ХВДП часто поражает обе стороны тела.

ХВДП вызывается аномальным иммунным ответом. ХВДП возникает, когда иммунная система атакует миелиновую оболочку нервов. По этой причине CIDP считается аутоиммунным заболеванием.

Медицинские работники также рассматривают CIDP как хроническую форму синдрома Гийена-Барре.

Конкретные триггеры CIDP различаются. Во многих случаях причину установить невозможно.

CIDP может возникать при других состояниях, таких как:

• Хронический гепатит
• Сахарный диабет
• Заражение бактерией Campylobacter jejuni
  
• ВИЧ / СПИД
• Расстройства иммунной системы из-за рака
• Воспалительное заболевание кишечника
• Системная красная волчанка
• Рак лимфатической системы
• Гиперактивная щитовидная железа
• Побочные эффекты лекарств для лечения рака или ВИЧ

Симптомы включают любое из следующего:

• Проблемы при ходьбе из-за слабости или отсутствия чувствительности в ногах
• Проблемы с использованием рук и кистей или ног и ступней из-за слабости
• Изменения ощущений, такие как онемение или снижение чувствительности, боль, жжение, покалывание или другие ненормальные ощущения (обычно сначала поражаются ноги, затем руки и кисти)

Другие симптомы, которые могут возникнуть при ХВДП, включают:

• Аномальное или нескоординированное движение
• Проблемы с дыханием
• Усталость
• Охриплость или изменение голоса или невнятная речь

Врач проведет физический осмотр и спросит о симптомах, уделяя особое внимание нервной системе и мышцам.

Можно заказать следующие тесты:

• Электромиография (ЭМГ) для проверки мышц и нервов, контролирующих мышцы.
• Тесты нервной проводимости, чтобы проверить, насколько быстро электрические сигналы проходят через нерв
• Биопсия нерва для удаления небольшого кусочка нерва для исследования.
• Спинальная пункция (люмбальная пункция) для проверки жидкости, окружающей головной и спинной мозг.
• Анализы крови могут быть выполнены для поиска конкретных белков, которые вызывают иммунную атаку на нервы.
• Функциональные тесты легких, чтобы проверить, не нарушено ли дыхание

В зависимости от предполагаемой причины CIDP могут быть выполнены другие тесты, такие как рентген, сканирование изображений и анализы крови.

Цель лечения - обратить вспять атаку на нервы. В некоторых случаях нервы могут зажить, и их функция может быть восстановлена. В других случаях нервы сильно повреждены и не могут зажить, поэтому лечение направлено на предотвращение обострения болезни.

Выбор лечения зависит, помимо прочего, от тяжести симптомов. Наиболее агрессивное лечение назначается только в том случае, если вам трудно ходить, дышать или если симптомы не позволяют вам заботиться о себе или работать.

Лечение может включать:

• Кортикостероиды для уменьшения воспаления и облегчения симптомов
• Другие лекарства, подавляющие иммунную систему (в некоторых тяжелых случаях)
• Плазмаферез или плазмаферез для удаления антител из крови
• Внутривенный иммуноглобулин (IVIg), который включает добавление большого количества антител в плазму крови для уменьшения действия антител, вызывающих проблему.

Результат варьируется. Расстройство может продолжаться длительное время или у вас могут быть повторяющиеся эпизоды симптомов. Возможно полное выздоровление, но не редкость необратимая потеря нервной функции.

Осложнения CIDP включают:

• Боль
• Постоянное снижение или потеря чувствительности в определенных частях тела
• Постоянная слабость или паралич в некоторых частях тела
• Повторные или незаметные травмы участка тела
• Побочные эффекты лекарств, используемых для лечения расстройства

Позвоните своему врачу, если у вас есть потеря движения или чувствительности в какой-либо части тела, особенно если ваши симптомы ухудшаются.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; Полинейропатия - хроническая воспалительная; CIDP; Хроническая воспалительная полинейропатия; Гийен-Барре - CIDP

• Центральная нервная система и периферическая нервная система

Катирджи Б. Заболевания периферических нервов. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 107.

Смит G, застенчивый ME. Периферические невропатии. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 392.