Пигментный ретинит

Пигментный ретинит - это заболевание глаз, при котором поражается сетчатка. Сетчатка - это слой ткани на внутренней стороне глаза. Этот слой преобразует световые изображения в нервные сигналы и отправляет их в мозг.

Пигментный ретинит может передаваться по наследству. Расстройство может быть вызвано несколькими генетическими дефектами.

Наиболее вероятно поражение клеток, контролирующих ночное зрение (палочки). Однако в некоторых случаях больше всего повреждаются клетки колбочек сетчатки. Главный признак заболевания - наличие на сетчатке глаза темных отложений.

Основным фактором риска является семейный анамнез пигментного ретинита. Это редкое заболевание, которым страдает примерно 1 из 4000 человек в Соединенных Штатах.

Симптомы часто впервые появляются в детстве. Однако серьезные проблемы со зрением не часто развиваются до раннего взросления.

• Снижение зрения ночью или при слабом освещении. Ранние признаки могут заключаться в том, что вам труднее передвигаться в темноте.
• Потеря бокового (периферического) зрения, вызывающая «туннельное зрение».
• Потеря центрального зрения (в запущенных случаях). Это повлияет на способность читать.

Тесты для оценки сетчатки:

• Цветовое зрение
• Осмотр сетчатки глаза при помощи офтальмоскопии после расширения зрачков.
• Флюоресцентная ангиография
• Внутриглазное давление
• Измерение электрической активности сетчатки (электроретинограмма)
• Рефлекторный ответ зрачка
• Тест на преломление
• Фотография сетчатки
• Проверка бокового зрения (проверка поля зрения)
• Обследование с помощью щелевой лампы
• Острота зрения

Эффективного лечения этого состояния не существует. Ношение солнцезащитных очков для защиты сетчатки от ультрафиолета может помочь сохранить зрение.

Некоторые исследования показывают, что лечение антиоксидантами (такими как высокие дозы пальмитата витамина А) может замедлить течение болезни. Однако прием высоких доз витамина А может вызвать серьезные проблемы с печенью. Польза от лечения должна быть сопоставлена ​​с риском для печени.

В настоящее время проводятся клинические испытания для оценки новых методов лечения пигментного ретинита, включая использование DHA, представляющей собой жирную кислоту омега-3.

Другие методы лечения, такие как имплантация микрочипа в сетчатку, которая действует как микроскопическая видеокамера, находятся на ранних стадиях разработки. Эти методы лечения могут быть полезны для лечения слепоты, связанной с RP и другими серьезными заболеваниями глаз.

Специалист по зрению может помочь вам адаптироваться к потере зрения. Регулярно посещайте офтальмолога, который может обнаружить катаракту или отек сетчатки. Обе эти проблемы можно лечить.

Расстройство будет продолжать медленно прогрессировать. Полная слепота встречается редко.

Периферическая и центральная потеря зрения происходит со временем.

У людей с пигментным ретинитом катаракта часто развивается в раннем возрасте. У них также может развиться отек сетчатки (отек желтого пятна). Катаракту можно удалить, если она способствует потере зрения.

Обратитесь к своему врачу, если у вас есть проблемы с ночным зрением или у вас развиваются другие симптомы этого расстройства.

Генетическое консультирование и тестирование могут помочь определить, подвержены ли ваши дети риску этого заболевания.

RP; Потеря зрения - РП; Потеря ночного видения - РП; Дистрофия Род-конуса; Потеря периферического зрения - РП; Куриная слепота

• Глаз
• Обследование с помощью щелевой лампы

Cioffi GA, Liebmann JM. Заболевания зрительной системы. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 395.

Cukras CA, Zein WM, Caruso RC, Sieving PA. Прогрессивные и «стационарные» унаследованные дегенерации сетчатки. В: Янофф М., Дукер Дж. С., ред. Офтальмология. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 6.14.

Грегори-Эванс К., Велебер Р.Г., Пеннеси МЭ. Пигментный ретинит и родственные ему заболевания. В: Schachat AP, Sadda SR, Hinton DR, Wilkinson CP, Wiedemann P, eds. Сетчатка Райана. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 42.

Олитиски С.Е., Марш Ю.Д. Заболевания сетчатки и стекловидного тела. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 648.