Нарушения свертываемости крови

Нарушения свертываемости крови - это группа состояний, при которых возникает проблема с процессом свертывания крови в организме. Эти нарушения могут привести к обильному и продолжительному кровотечению после травмы. Кровотечение также может начаться само по себе.

Специфические нарушения свертываемости крови включают:

• Приобретенные нарушения функции тромбоцитов
• Врожденные дефекты функции тромбоцитов
• Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС)
• Дефицит протромбина
• Дефицит фактора V
• Дефицит фактора VII
• Недостаток фактора X
• Дефицит фактора XI (гемофилия С)
• Болезнь Гланцмана
• Гемофилия А
• Гемофилия B
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
• Болезнь фон Виллебранда (типы I, II и III)

Нормальное свертывание крови включает компоненты крови, называемые тромбоцитами, и до 20 различных белков плазмы. Они известны как факторы свертывания крови или коагуляции. Эти факторы взаимодействуют с другими химическими веществами с образованием вещества, которое останавливает кровотечение, под названием фибрин.

Проблемы могут возникнуть, когда некоторые факторы низкие или отсутствуют. Проблемы с кровотечением могут варьироваться от легких до тяжелых.

Некоторые нарушения свертываемости крови присутствуют при рождении и передаются по наследству. Другие развиваются из:

• Заболевания, такие как дефицит витамина К или тяжелые заболевания печени.
• Лечение, такое как использование лекарств, предотвращающих образование тромбов (антикоагулянтов), или длительный прием антибиотиков.

Нарушения свертываемости крови также могут быть результатом проблемы с количеством или функцией клеток крови, которые способствуют свертыванию крови (тромбоциты). Эти нарушения также могут быть наследственными или развиваться позже (приобретенными). Побочные действия некоторых лекарств часто приводят к приобретенным формам.

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Кровотечение в суставах или мышцах
• Легко появляются синяки
• Сильное кровотечение
• Обильное менструальное кровотечение
• Носовые кровотечения, которые нелегко остановить
• Обильное кровотечение при хирургических вмешательствах
• Кровотечение из пуповины после родов

Возникающие проблемы зависят от конкретного нарушения свертываемости крови и степени его тяжести.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Общий анализ крови (CBC)
• Частичное тромбопластиновое время (ЧТВ)
• Тест агрегации тромбоцитов
• Протромбиновое время (ПВ)
• Исследование смешивания, специальный тест PTT для подтверждения дефицита фактора

Лечение зависит от типа расстройства. Он может включать:

• Замена фактора свертывания
• Переливание свежезамороженной плазмы
• Переливание тромбоцитов
• Другие методы лечения

Узнайте больше о нарушениях свертываемости крови в этих группах:

• Национальный фонд гемофилии: дефицит других факторов - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Национальный фонд гемофилии: Победа женщин с заболеваниями крови - www.hemophilia.org/Community-Resources/Women-with-Bleeding-Disorders/Victory-for-Women-with-Blood-Disorders
• Министерство здравоохранения и социальных служб США - www.womenshealth.gov/a-z-topics/bleeding-disorders

Исход также зависит от расстройства. Большинство первичных нарушений свертываемости крови поддается лечению. Когда расстройство вызвано заболеваниями, такими как ДВС-синдром, результат будет зависеть от того, насколько хорошо можно вылечить основное заболевание.

Осложнения могут включать:

• Кровотечение в мозгу
• Сильное кровотечение (обычно из желудочно-кишечного тракта или травм)

В зависимости от заболевания могут возникнуть другие осложнения.

Позвоните своему врачу, если заметите необычное или сильное кровотечение.

Профилактика зависит от конкретного заболевания.

Коагулопатия

Гайлани Д., Уиллер А.П., Нефф А.Т. Редкие дефициты факторов свертывания крови. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 137.

Зал JE. Гемостаз и свертывание крови. В: Hall JE, ed. Учебник медицинской физиологии Гайтона и Холла. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 37.

Николс В.Л. Болезнь фон Виллебранда и геморрагические нарушения функции тромбоцитов и сосудов. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 173.

Рагни М.В. Геморрагические нарушения: дефицит факторов свертывания крови. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 174.