Сирингомиелия

Сирингомиелия - это кистообразное скопление спинномозговой жидкости (CSF), которое образуется в спинном мозге. Со временем повреждает спинной мозг.

Киста, заполненная жидкостью, называется сиринксом. Накопление спинномозговой жидкости может быть вызвано:

• Врожденные дефекты (особенно мальформация Киари, при которой часть головного мозга давит на спинной мозг у основания черепа)
• Травма спинного мозга
• Опухоли спинного мозга

Заполненная жидкостью киста обычно начинается в области шеи. Он медленно расширяется, давит на спинной мозг и медленно вызывает повреждения.

Начало сирингомиелии обычно происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают больше, чем женщины.

Если заболевание вызвано врожденными дефектами, симптомы могут отсутствовать до 30-40 лет. Симптомы сирингомиелии обычно появляются медленно и усугубляются в течение многих лет. В случае травмы симптомы могут появиться уже в возрасте 2–3 месяцев. Если есть симптомы, они могут включать:

• Головная боль
• Сколиоз (у детей)
• Потеря мышечной массы (истощение, атрофия), часто в руках и кистях
• Потеря рефлексов в верхних конечностях
• Повышение рефлексов нижних конечностей
• Спазмы или стеснение в ногах или мышцах кисти и руки
• Потеря мышечной функции, потеря способности использовать руки или ноги
• Онемение, уменьшающее чувство боли или температуры; снижает способность чувствовать прикосновение к коже; встречается на шее, плечах, плечах и туловище в виде плаща; и со временем медленно становится хуже
• Боль в руках, шее, средней части спины или ногах
• Слабость (снижение мышечной силы) в руках или ногах
• Безболезненный ожог или травма руки
• Затрудненная ходьба или ходьба на пальцах ног у детей
• Неконтролируемые движения глаз (нистагм)
• Состояние, поражающее нервы глаз и лица (синдром Хорнера).

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах, уделяя особое внимание нервной системе. Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• МРТ головы и позвоночника
• КТ позвоночника с миелограммой (может быть выполнено, когда МРТ невозможна)

Нет никаких известных эффективных методов лечения сирингомиелии. Цели лечения - предотвратить ухудшение состояния спинного мозга и улучшить его функции.

Для снятия давления в спинном мозге может потребоваться операция. Для улучшения мышечной функции может потребоваться физиотерапия и профессиональная терапия.

Может потребоваться вентрикулоперитонеальное шунтирование или сирингосубарахноидальное шунтирование. Это процедура, при которой вставляется катетер (тонкая гибкая трубка) для слива скопившейся жидкости.

Без лечения заболевание может очень медленно ухудшаться. Со временем это может привести к тяжелой инвалидности.

Хирургия обычно останавливает ухудшение состояния. Функция нервной системы улучшится примерно у 30% людей, перенесших операцию.

Без лечения состояние может привести к:

• Потеря функции нервной системы
• Постоянная инвалидность

Возможные осложнения операции включают:

• Инфекционное заболевание
• Другие осложнения операции

Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы сирингомиелии.

Нет известного способа предотвратить это состояние, кроме как избежать травм спинного мозга. Немедленное лечение замедляет ухудшение состояния.

Сиринкс

• Центральная нервная система

Бацдорф У. Сирингомиелия. В: Шен Ф.Х., Самарцис Д., Фесслер Р.Г., ред. Учебник шейного отдела позвоночника. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2015: глава 29.

Бенглис Д.М., Джеа А., Ванни С., Шах А.Х., Грин Б.А. Сирингомиелия. В: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. Ротман-Симеоне и Херковиц "Позвоночник". 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Сирингомиелия взрослых. В: Winn HR, ed. Юманс и Винн Неврологическая хирургия. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 301.