пемфигоид

Содержание

• обзор
• Типы пемфигоидов
• Буллезный пемфигоид
• Рубцовый пемфигоид
• Пемфигоидная беременность
• Причины и факторы риска
• Симптомы пемфигоида
• Диагностика пемфигоида
• Лечение пемфигоида
• Долгосрочные перспективы

обзор

Пемфигоид - это редкое аутоиммунное заболевание, которое может развиться в любом возрасте, в том числе у детей, но чаще всего поражает пожилых людей. Пемфигоид вызывается нарушением работы иммунной системы и вызывает кожную сыпь и образование пузырей на ногах, руках и животе.

Пемфигоид также может вызвать образование пузырей на слизистых оболочках. Слизистые оболочки образуют слизистые, которые помогают защитить внутреннюю часть вашего тела. Пемфигоид может быть обнаружен на слизистых оболочках глаз, носа, рта и половых органов. Это может также произойти во время беременности у некоторых женщин.

Существует не лекарство от пемфигоида, но есть различные варианты лечения.

Типы пемфигоидов

Все виды пемфигоидов вызваны тем, что ваша иммунная система атакует здоровые ткани. Они появляются в виде сыпи и пузырей, наполненных жидкостью. Типы пемфигоидов различаются в зависимости от того, где на теле происходит образование пузырей и когда оно происходит.

Буллезный пемфигоид

В случаях буллезного пемфигоида - наиболее распространенного из трех типов - образование пузырей на коже чаще всего происходит на руках и ногах, где происходит движение. Это включает области вокруг суставов и нижней части живота.

Рубцовый пемфигоид

Рубцовый пемфигоид, также называемый пемфигоидом слизистой оболочки, относится к пузырькам, которые образуются на слизистых оболочках. Это включает в себя:

• рот
• глаза
• нос
• горло
• гениталии

Наиболее распространенные пораженные участки - это рот и глаза. Сыпь и образование пузырей могут начаться в одной из этих областей и распространиться на другие, если их не лечить. Если его не лечить в глазах, это может привести к образованию рубцов, что, в свою очередь, может привести к слепоте.

Пемфигоидная беременность

Когда образование пузырей происходит во время или вскоре после беременности, оно называется пемфигоидным гестационным периодом. Ранее он назывался herpes gestationis, хотя он не связан с вирусом герпеса.

Волдыри обычно развиваются во втором или третьем триместре, но могут возникнуть в любое время во время беременности или до шести недель после родов. Волдыри имеют тенденцию формироваться на руках, ногах и животе.

Причины и факторы риска

Пемфигоид - это аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система по ошибке начинает атаковать ваши здоровые ткани. В случае пемфигоида ваша иммунная система создает антитела, которые атакуют ткани чуть ниже вашего внешнего слоя кожи. Это заставляет слои кожи отделяться и приводит к болезненному образованию пузырей. Не до конца понятно, почему иммунная система реагирует таким образом на людей, живущих с пемфигоидом.

Во многих случаях также нет специфического триггера для пемфигоида. Однако в некоторых случаях это может быть вызвано:

• определенные лекарства
• лучевая терапия
• терапия ультрафиолетовым светом

У людей с другими аутоиммунными нарушениями повышенный риск развития пемфигоида. Это также чаще встречается у пожилых людей, чем в любой другой возрастной группе, и, кажется, встречается немного чаще у женщин, чем мужчин.

Симптомы пемфигоида

Наиболее распространенным симптомом пемфигоида является образование пузырей на руках, ногах, животе и слизистых оболочках. Ульи и зуд также распространены. Волдыри имеют определенные характеристики, независимо от того, где на теле они образуются:

• перед появлением волдырей появляется красная сыпь
• волдыри большие и наполнены жидкостью, которая обычно чиста, но может содержать немного крови
• волдыри плотные и не разрываются легко
• кожа вокруг пузырей может выглядеть нормальной или слегка красной или темной
• Разорванные пузыри обычно чувствительны и болезненны

Диагностика пемфигоида

Ваш дерматолог сможет поставить достаточно точный диагноз, просто осмотрев волдыри. Дальнейшее тестирование будет необходимо для назначения правильного лечения.

Ваш доктор может захотеть выполнить биопсию кожи, которая включает в себя удаление небольших образцов кожи из пораженных участков. Лаборанты проверят эти образцы на наличие антител иммунной системы, характерных для пемфигоида. Эти антитела также могут быть обнаружены в вашей крови, поэтому вам может потребоваться взять небольшую пробу крови.

Лечение пемфигоида

Пемфигоид не может быть вылечен, но лечение, как правило, очень эффективно для облегчения симптомов. Кортикостероиды, как в таблетках, так и в форме для местного применения, скорее всего, станут первым лечением, которое назначит ваш врач. Эти лекарства уменьшают воспаление и могут помочь вылечить пузыри и уменьшить зуд. Тем не менее, они также могут вызывать значительные побочные эффекты, особенно при длительном применении, поэтому ваш врач избавит вас от кортикостероидов после того, как волдыри исчезнут.

Другим вариантом лечения является прием лекарств, которые подавляют вашу иммунную систему, часто в сочетании с кортикостероидами. Иммунодепрессанты помогают, но они могут подвергнуть вас риску других инфекций. Некоторые антибиотики, такие как тетрациклин, также могут быть назначены для уменьшения воспаления и инфекции.

Долгосрочные перспективы

При комплексном лечении перспективы пемфигоида хорошие. Большинство людей хорошо реагируют на лекарства. Заболевание часто проходит после нескольких лет лечения. Но пемфигоид может вернуться в любое время, даже при правильном лечении.

Если у вас появятся необъяснимые пузыри, обратитесь к врачу. Оперативная диагностика и лечение помогут быстрее справиться с этим заболеванием.