Смешанное заболевание соединительной ткани

Содержание

• Что такое смешанное заболевание соединительной ткани?
• Какие симптомы?
• Что вызывает это?
• Есть ли факторы риска?
• Как это диагностируется?
• Как лечится?
• Каковы перспективы?

Что такое смешанное заболевание соединительной ткани?

Смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD) - редкое аутоиммунное заболевание. Иногда это называют болезнью перекрытия, потому что многие ее симптомы совпадают с симптомами других заболеваний соединительной ткани, таких как:

• системная красная волчанка
• склеродермия
• полимиозит

Некоторые случаи MCTD также имеют общие симптомы с ревматоидным артритом.

От MCTD нет лекарства, но обычно с ним можно справиться с помощью лекарств и изменения образа жизни.

Поскольку это заболевание может поражать различные органы, такие как кожа, мышцы, пищеварительная система и легкие, а также ваши суставы, лечение направлено на лечение основных участков поражения.

Клиническая картина может быть легкой, умеренной или тяжелой, в зависимости от вовлеченных систем.

Первоначально могут использоваться агенты первой линии, такие как нестероидные противовоспалительные агенты, но некоторым пациентам может потребоваться более продвинутое лечение противомалярийным препаратом гидроксихлорохином (Плаквенил) или другими агентами, модифицирующими заболевание, и биологическими препаратами.

По данным Национального института здоровья, 10-летняя выживаемость для людей с MCTD составляет около 80 процентов. Это означает, что 80 процентов людей с MCTD все еще живы через 10 лет после постановки диагноза.

Какие симптомы?

Симптомы MCTD обычно проявляются последовательно в течение нескольких лет, а не сразу.

Около 90 процентов людей с MCTD страдают феноменом Рейно. Это состояние характеризуется сильными приступами холода, онемение пальцев рук, которые становятся синими, белыми или пурпурными. Иногда это происходит за несколько месяцев или лет до появления других симптомов.

Дополнительные симптомы MCTD варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

• усталость
• высокая температура
• боль в нескольких суставах
• сыпь
• опухоль в суставах
• мышечная слабость
• чувствительность к холоду с изменением цвета кистей и стоп

Другие возможные симптомы включают:

• боль в груди
• воспаление желудка
• кислотный рефлюкс
• проблемы с дыханием из-за повышенного кровяного давления в легких или воспаления легочной ткани
• уплотнения или стягивания участков кожи
• опухшие руки

Что вызывает это?

Точная причина MCTD неизвестна. Это аутоиммунное заболевание, что означает, что ваша иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани.

MCTD возникает, когда ваша иммунная система атакует соединительную ткань, которая составляет основу органов вашего тела.

Есть ли факторы риска?

Некоторые люди с MCTD имеют семейный анамнез, но исследователи не обнаружили четкой генетической связи.

По данным Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям (GARD), женщины в три раза чаще, чем мужчины, заболевают этим заболеванием. Заболевание может появиться в любом возрасте, но типичный возраст начала составляет от 15 до 25 лет.

Как это диагностируется?

MCTD может быть трудно диагностировать, потому что он может напоминать несколько состояний. У него могут быть доминирующие признаки склеродермии, волчанки, миозита или ревматоидного артрита или комбинации этих заболеваний.

Чтобы поставить диагноз, ваш врач проведет медицинский осмотр. Они также попросят вас подробно описать ваши симптомы. Если возможно, ведите журнал своих симптомов, отмечая, когда они возникают и как долго длятся. Эта информация будет полезна вашему врачу.

Если ваш врач распознает клинические признаки MCTD, такие как отек вокруг суставов, сыпь или признаки чувствительности к холоду, он может назначить анализ крови, чтобы проверить наличие определенных антител, связанных с MCTD, таких как анти-RNP, а также наличие маркеров воспаления.

Они также могут заказать тесты для выявления наличия антител, более тесно связанных с другими аутоиммунными заболеваниями, чтобы гарантировать точный диагноз и / или подтвердить синдром перекрытия.

Как лечится?

Лекарства могут помочь справиться с симптомами MCTD. Некоторым людям нужно лечить болезнь только тогда, когда она обостряется, а другим может потребоваться длительное лечение.

Лекарства, используемые для лечения MCTD, включают:

• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Безрецептурные НПВП, такие как ибупрофен (Адвил, Мотрин) и напроксен (Алив), могут лечить боль в суставах и воспаление.
• Кортикостероиды. Стероидные препараты, такие как преднизон, могут лечить воспаление и помогать иммунной системе не атаковать здоровые ткани. Поскольку они могут вызвать множество побочных эффектов, таких как высокое кровяное давление, катаракта, перепады настроения и увеличение веса, они обычно используются только в течение коротких периодов времени, чтобы избежать долгосрочных рисков.
• Противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (Плаквенил) может помочь при умеренной MCTD и, вероятно, помочь предотвратить обострения.
• Блокаторы кальциевых каналов. Такие лекарства, как нифедипин (Прокардия) и амлодипин (Норваск), помогают справиться с феноменом Рейно.
• Иммунодепрессанты. Тяжелая форма MCTD может потребовать длительного лечения иммунодепрессантами, которые подавляют вашу иммунную систему. Обычные примеры включают азатиоприн (имуран, азасан) и микофенолятмофетил (CellCept). Эти препараты могут быть ограничены во время беременности из-за потенциальных пороков развития плода или токсичности.
• Препараты от легочной гипертензии. Легочная гипертензия - основная причина смерти среди людей с MCTD. Врачи могут назначить такие препараты, как бозентан (Tracleer) или силденафил (Revatio, Viagra), чтобы предотвратить ухудшение легочной гипертензии.

Помимо лекарств, также могут помочь несколько изменений образа жизни:

• Каковы перспективы?

  Несмотря на сложный спектр симптомов, MCTD может проявляться и оставаться заболеванием от легкой до средней степени тяжести.

  Однако у некоторых пациентов может прогрессировать и развиваться более серьезное заболевание, затрагивающее основные органы, такие как легкие.

  Большинство заболеваний соединительной ткани считаются мультисистемными заболеваниями и должны рассматриваться как таковые. Мониторинг основных органов - важная часть комплексного медицинского лечения.

  В случае MCTD периодический обзор систем должен включать симптомы и признаки, связанные с:

  • SLE
  • полимиозит
  • склеродермия

  Поскольку MCTD может иметь признаки этих заболеваний, могут быть задействованы такие основные органы, как легкие, печень, почки и мозг.

  Поговорите со своим врачом о составлении долгосрочного плана лечения и ведения, который лучше всего подходит для ваших симптомов.

  Направление к специалисту-ревматологу может быть полезным из-за потенциальной сложности этого заболевания.