Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия - это набор изменений в работе сердечной мышцы. Эти изменения приводят к тому, что сердце плохо наполняется (чаще) или плохо сжимается (реже). Иногда присутствуют обе проблемы.

В случае рестриктивной кардиомиопатии сердечная мышца нормального размера или немного увеличена. В большинстве случаев он также качает нормально. Однако он обычно не расслабляется в промежутках между ударами сердца, когда кровь возвращается из тела (диастола).

Хотя основная проблема - ненормальное наполнение сердца, сердце может не перекачивать кровь сильно, когда болезнь прогрессирует. Нарушение функции сердца может повлиять на легкие, печень и другие системы организма. Рестриктивная кардиомиопатия может поражать одну или обе нижние камеры сердца (желудочки). Рестриктивная кардиомиопатия - редкое заболевание. Наиболее частые причины - амилоидоз и рубцевание сердца по неизвестной причине. Это также может произойти после пересадки сердца.

Другие причины рестриктивной кардиомиопатии включают:

• Сердечный амилоидоз
• Карциноидная болезнь сердца
• Заболевания внутренней оболочки сердца (эндокарда), такие как эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера (редко)
• Перегрузка железом (гемохроматоз)
• Саркоидоз
• Рубцы после лучевой или химиотерапии
• Склеродермия
• Опухоли сердца

Чаще всего встречаются симптомы сердечной недостаточности. Эти симптомы часто со временем развиваются медленно.Однако иногда симптомы проявляются очень внезапно и носят тяжелый характер.

Общие симптомы:

• Кашель
• Проблемы с дыханием, возникающие ночью, при физической активности или в положении лежа.
• Усталость и невозможность тренироваться
• Потеря аппетита
• Вздутие живота
• Отеки стоп и лодыжек
• Неравномерный или учащенный пульс

Другие симптомы могут включать:

• Грудная боль
• Невозможность сконцентрироваться
• Низкий диурез
• Потребность в мочеиспускании на ночь (у взрослых)

Медицинский осмотр может показать:

• Расширенные (вздутые) или выпуклые вены шеи
• Увеличенная печень
• Хрипы в легких и аномальные или далекие тоны сердца в груди, слышимые через стетоскоп
• Жидкая подпорка для рук и ног
• Признаки сердечной недостаточности

Тесты на рестриктивную кардиомиопатию включают:

• Катетеризация сердца и коронарография
• КТ грудной клетки
• Рентгенограмма грудной клетки
• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Эхокардиограмма и допплеровское исследование
• МРТ сердца
• Ядерное сканирование сердца (MUGA, RNV)
• Исследования сывороточного железа
• Тесты на белок сыворотки и мочи

Рестриктивная кардиомиопатия может быть похожа на констриктивный перикардит. Катетеризация сердца может помочь подтвердить диагноз. В редких случаях может потребоваться биопсия сердца.

Состояние, вызывающее кардиомиопатию, лечится, когда его можно обнаружить.

Известно, что некоторые методы лечения рестриктивной кардиомиопатии хорошо работают. Основная цель лечения - контролировать симптомы и улучшать качество жизни.

Следующие методы лечения могут использоваться для контроля симптомов или предотвращения проблем:

• Разжижающие кровь лекарства
• Химиотерапия (в некоторых ситуациях)
• Диуретики для удаления жидкости и улучшения дыхания
• Лекарства для предотвращения или контроля нарушений сердечного ритма
• Стероиды или химиотерапия по некоторым причинам

Пересадка сердца может быть рассмотрена, если функция сердца очень плохая и симптомы тяжелые.

У людей с этим заболеванием часто развивается сердечная недостаточность, которая усугубляется. Также могут возникнуть проблемы с сердечным ритмом или «дырявые» сердечные клапаны.

Люди с рестриктивной кардиомиопатией могут быть кандидатами на пересадку сердца. Прогноз зависит от причины состояния, но обычно он плохой. Выживаемость после постановки диагноза может превышать 10 лет.

Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы рестриктивной кардиомиопатии.

Кардиомиопатия - рестриктивная; Инфильтративная кардиомиопатия; Идиопатический фиброз миокарда

• Сердце - разрез посередине
• Сердце - вид спереди

Фальк Р.Х., Хершбергер Р.Э. Расширенные, рестриктивные и инфильтративные кардиомиопатии. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 77.

Маккенна WJ, Эллиотт PM. Заболевания миокарда и эндокарда. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 54.