Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит - это отек (воспаление), рубцевание и разрушение желчных протоков внутри и снаружи печени.

Причина этого состояния в большинстве случаев неизвестна.

Заболевание можно увидеть у людей, у которых есть:

• Воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), такое как язвенный колит и болезнь Крона.
  
• Аутоиммунные расстройства
• Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы)
• Саркоидоз (заболевание, вызывающее воспаление в различных частях тела)

Генетические факторы также могут быть ответственными. Склерозирующий холангит чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Это заболевание редко встречается у детей.

Склерозирующий холангит также может быть вызван:

• Холедохолитиаз (камни в желчном протоке)
• Инфекции печени, желчного пузыря и желчных протоков.

Первыми симптомами обычно являются:

• Усталость
• Зуд
• Пожелтение кожи и глаз (желтуха)

Однако у некоторых людей симптомы отсутствуют.

Другие симптомы могут включать:

• Увеличенная печень
• Увеличенная селезенка
• Потеря аппетита и похудание
• Повторные эпизоды холангита

Несмотря на то, что у некоторых людей симптомы отсутствуют, анализы крови показывают, что у них нарушена функция печени. Ваш лечащий врач будет искать:

• Заболевания, вызывающие аналогичные проблемы
• Заболевания, которые часто возникают при этом состоянии (особенно ВЗК)
• Камни в желчном пузыре

Тесты, которые показывают холангит, включают:

• КТ брюшной полости
• УЗИ брюшной полости
• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ)
• Биопсия печени
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (MRCP)
• Чрескожная чреспеченочная холангиограмма (ЧТХ)

Анализы крови включают ферменты печени (функциональные пробы печени).

К лекарствам, которые можно использовать, относятся:

• Холестирамин (например, Превалит) для лечения зуда
• Урсодезоксихолевая кислота (урсодиол) для улучшения функции печени
• Жирорастворимые витамины (D, E, A, K) для замены того, что теряется в результате самого заболевания
• Антибиотики для лечения инфекций желчных протоков

Эти хирургические процедуры могут быть выполнены:

• Вставка длинной тонкой трубки с баллоном на конце, чтобы раскрыть сужение (расширение стриктуры эндоскопическим баллоном)
• Установка дренажа или трубки при большом сужении (стриктурах) желчных протоков
• Проктоколэктомия (удаление толстой и прямой кишки у пациентов с язвенным колитом и склерозирующим холангитом) не влияет на прогрессирование первичного склерозирующего холангита (ПСХ).
• Пересадка печени

Насколько хорошо люди справляются, различается. Заболевание имеет тенденцию к ухудшению со временем. Иногда у людей развиваются:

• Асцит (скопление жидкости в пространстве между слизистой оболочкой живота и органами брюшной полости) и варикозное расширение вен (расширенные вены)
• Билиарный цирроз (воспаление желчных протоков)
• Отказ печени
• Стойкая желтуха

У некоторых людей развиваются инфекции желчных протоков, которые продолжают возвращаться.

Люди с этим заболеванием имеют высокий риск развития рака желчных протоков (холангиокарциномы). Их следует регулярно проверять с помощью визуализации печени и анализов крови. Люди, у которых также есть ВЗК, могут иметь повышенный риск развития рака толстой или прямой кишки и должны проходить периодическую колоноскопию.

Осложнения могут включать:

• Кровотечение из варикозно расширенного вен пищевода
• Рак желчных протоков (холангиокарцинома)
• Цирроз и печеночная недостаточность
• Инфекция желчевыводящей системы (холангит)
• Сужение желчных протоков
• Дефицит витаминов

Первичный склерозирующий холангит; PSC

• Пищеварительная система
• Желчный путь

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Первичный и вторичный склерозирующий холангит. В: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, ред. Гепатология Закима и Бойера. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 43.

Росс А.С., Каудли К.В. Первичный склерозирующий холангит и рецидивирующий пиогенный холангит. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана: патофизиология / диагностика / лечение. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Ведение первичного склерозирующего холангита. В: Кэмерон Дж. Л., Кэмерон А. М., ред. Современная хирургическая терапия. 12-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: 453-458.