Болезнь Кушинга

Болезнь Кушинга - это состояние, при котором гипофиз выделяет слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ). Гипофиз - это орган эндокринной системы.

Болезнь Кушинга - это форма синдрома Кушинга. Другие формы синдрома Кушинга включают экзогенный синдром Кушинга, синдром Кушинга, вызванный опухолью надпочечников, и эктопический синдром Кушинга.

Болезнь Иценко-Кушинга вызывается опухолью или избыточным ростом (гиперплазией) гипофиза. Гипофиз расположен чуть ниже основания мозга. Тип опухоли гипофиза, называемый аденомой, является наиболее частой причиной. Аденома - это доброкачественная опухоль (не рак).

При болезни Кушинга гипофиз выделяет слишком много АКТГ. АКТГ стимулирует выработку и высвобождение кортизола, гормона стресса. Слишком много АКТГ заставляет надпочечники вырабатывать слишком много кортизола.

Кортизол обычно высвобождается во время стрессовых ситуаций. Он также имеет множество других функций, в том числе:

• Контроль использования организмом углеводов, жиров и белков.
• Снижение реакции иммунной системы на отек (воспаление)
• Регулирование артериального давления и водного баланса организма

Симптомы болезни Кушинга включают:

• Ожирение в верхней части тела (выше талии) и тонкие руки и ноги
• Круглое, красное, полное лицо (лунное лицо)
• Медленный рост у детей

К часто наблюдаемым кожным изменениям относятся:

• Акне или кожные инфекции
• Фиолетовые растяжки (шириной 1/2 дюйма или 1 сантиметр или более), называемые стриями, на коже живота, бедер, предплечий и груди.
• Тонкая кожа с легкими синяками, чаще всего на руках и кистях.

Изменения мышц и костей включают:

• Боль в спине, возникающая при повседневной деятельности.
• Боль в костях или нежность
• Скопление жира между плечами (буйволиный горб)
• Ослабление костей, что приводит к переломам ребер и позвоночника.
• Слабые мышцы, вызывающие непереносимость упражнений

У женщин могут быть:

• Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах
• Менструальный цикл, который становится нерегулярным или прекращается

У мужчин могут быть:

• Снижение или полное отсутствие желания секса (низкое либидо)
• Проблемы с эрекцией

Другие симптомы или проблемы могут включать:

• Психические изменения, такие как депрессия, беспокойство или изменения в поведении.
• Усталость
• Частые инфекции
• Головная боль
• Повышенная жажда и мочеиспускание
• Высокое кровяное давление
• Сахарный диабет

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о ваших симптомах.

Сначала проводятся тесты, чтобы подтвердить, что в организме слишком много кортизола, а затем для определения причины.

Эти тесты подтверждают слишком много кортизола:

• Кортизол в суточной моче
• Тест на подавление дексаметазона (низкая доза)
• Уровень кортизола в слюне (рано утром и поздно вечером)

Эти тесты определяют причину:

• Уровень АКТГ в крови
• МРТ головного мозга
• Тест на кортикотропин-рилизинг-гормон, который действует на гипофиз, вызывая высвобождение АКТГ.
• Тест на подавление дексаметазона (высокая доза)
• Взятие пробы нижней каменистой пазухи (IPSS) - измерение уровней АКТГ в венах, дренирующих гипофиз, по сравнению с венами грудной клетки.

Другие тесты, которые могут быть выполнены, включают любое из следующего:

• Уровень глюкозы в крови натощак и A1C для проверки на диабет
• Тестирование липидов и холестерина
• Сканирование минеральной плотности костной ткани для выявления остеопороза

Для диагностики болезни Кушинга может потребоваться более одного скринингового теста. Ваш врач может попросить вас обратиться к врачу, специализирующемуся на заболеваниях гипофиза.

Лечение включает в себя операцию по удалению опухоли гипофиза, если это возможно. После операции гипофиз может медленно возобновить работу и вернуться в норму.

В процессе восстановления после операции вам может потребоваться заместительная терапия кортизолом, потому что гипофизу нужно время, чтобы снова начать вырабатывать АКТГ.

Лучевая терапия гипофиза также может применяться, если опухоль не удалена полностью.

Если опухоль не реагирует на хирургическое вмешательство или облучение, вам могут потребоваться лекарства, чтобы ваше тело не вырабатывало кортизол.

Если эти методы лечения не увенчались успехом, может потребоваться удаление надпочечников, чтобы предотвратить выработку высокого уровня кортизола. Удаление надпочечников может привести к увеличению опухоли гипофиза (синдром Нельсона).

Без лечения болезнь Кушинга может вызвать тяжелое заболевание, даже смерть. Удаление опухоли может привести к полному выздоровлению, но опухоль может вырасти снова.

Проблемы со здоровьем, которые могут возникнуть в результате болезни Кушинга, включают:

• Компрессионные переломы позвоночника
• Сахарный диабет
• Высокое кровяное давление
• Инфекции
• Камни в почках
• Настроение или другие психические проблемы

Позвоните своему врачу, если у вас появятся симптомы болезни Кушинга.

Если вам удалили опухоль гипофиза, позвоните своему врачу, если у вас есть признаки осложнений, включая признаки того, что опухоль вернулась.

Болезнь Кушинга гипофиза; АКТГ-секретирующая аденома

• Эндокринные железы
• Стрии в подколенной ямке
• Стрии на ноге

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Синдром Кушинга. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: взрослая и детская. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 13.

Молич М.Е. Передний гипофиз. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 224.

Стюарт П.М., Джойнт Ньюэлл-Прайс. Кора надпочечников. В: Мелмед С., Полонский К.С., Ларсен П.Р., Кроненберг Х.М., ред. Учебник эндокринологии Уильямса. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 15.