Болезнь Стилла у взрослых

Болезнь Стилла у взрослых (РАС) - редкое заболевание, вызывающее высокую температуру, сыпь и боли в суставах. Это может привести к хроническому артриту.

Болезнь Стилла у взрослых - это тяжелая версия ювенильного идиопатического артрита (ЮИА), который встречается у детей. У взрослых может быть такое же заболевание, хотя оно встречается гораздо реже. Это также называется болезнью Стилла с началом у взрослых (AOSD).

Менее чем у 1 из 100 000 человек ежегодно развивается РАС. У женщин он встречается чаще, чем у мужчин.

Причина возникновения взрослой болезни Стилла неизвестна. Факторов риска заболевания не выявлено.

Почти у всех людей с этим заболеванием будет жар, боли в суставах, боль в горле и сыпь.

• Боль в суставах, тепло и припухлость являются обычными явлениями. Чаще всего задействовано несколько суставов одновременно. Часто у людей с этим заболеванием наблюдается утренняя скованность суставов, которая сохраняется в течение нескольких часов.
• Лихорадка быстро возникает один раз в день, чаще всего днем ​​или вечером.
• Кожная сыпь часто бывает розового цвета и возникает и проходит вместе с лихорадкой.

Дополнительные симптомы включают:

• Боль в животе и отек
• Боль при глубоком вдохе (плеврит)
• Больное горло
• Увеличение лимфатических узлов (желез)
• Потеря веса

Селезенка или печень могут опухнуть. Также может возникнуть воспаление легких и сердца.

AOSD можно диагностировать только после того, как будут исключены многие другие заболевания (например, инфекции и рак). Прежде чем будет поставлен окончательный диагноз, вам может потребоваться множество медицинских анализов.

Медицинский осмотр может показать жар, сыпь и артрит. Врач будет использовать стетоскоп, чтобы выслушать изменения в звуке вашего сердца или легких.

Следующие анализы крови могут быть полезны при диагностике болезни Стилла у взрослых:

• Полный анализ крови (ОАК) может показать высокое количество лейкоцитов (гранулоцитов) и пониженное количество эритроцитов.
• С-реактивный белок (CRP), показатель воспаления, будет выше, чем обычно.
• СОЭ (скорость оседания), показатель воспаления, будет выше нормы.
• Уровень ферритина будет очень высоким.
• Уровень фибриногена будет высоким.
• Функциональные пробы печени покажут высокий уровень АСТ и АЛТ.
• Ревматоидный фактор и тест ANA будут отрицательными.
• Посев крови и вирусные исследования будут отрицательными.

Для проверки воспаления суставов, груди, печени и селезенки могут потребоваться другие тесты:

• УЗИ брюшной полости
• КТ брюшной полости
• Рентген суставов, груди или области живота (живота)

Цель лечения болезни Стилла у взрослых - контролировать симптомы артрита. В первую очередь чаще всего используются аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен.

Преднизон можно использовать в более тяжелых случаях.

Если болезнь тяжелая или сохраняется в течение длительного времени (переходит в хроническую), могут потребоваться лекарства, подавляющие иммунную систему. К таким лекарствам относятся:

• Метотрексат
• Анакинра (агонист рецепторов интерлейкина-1)
• Тоцилизумаб (ингибитор интерлейкина 6)
• Антагонисты фактора некроза опухолей (TNF), такие как этанерцепт (Энбрел)

У многих людей симптомы могут возвращаться несколько раз в течение следующих нескольких лет.

Симптомы продолжаются длительное время (хронические) примерно у одной трети людей с болезнью Стилла у взрослых.

Редкая форма заболевания, называемая синдромом активации макрофагов, может протекать очень тяжело, с высокой температурой, тяжелым заболеванием и низким количеством клеток крови. Поражается костный мозг, и для постановки диагноза необходима биопсия.

Другие осложнения могут включать:

• Артрит нескольких суставов
• Болезнь печени
• Перикардит
• Плевральный выпот
• Увеличение селезенки

Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы болезни Стилла у взрослых.

Если у вас уже было диагностировано это заболевание, вам следует позвонить своему врачу, если у вас кашель или затрудненное дыхание.

Профилактика неизвестна.

Болезнь Стилла - взрослый; Болезнь Стилла с началом у взрослых; AOSD; Синдром Висслера-Фанкони

Алонсо ER, Marques AO. Заболевание, начинающееся у взрослых. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 173.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A, et al. Заболевание, возникшее у взрослых: проявления, лечение, исход и прогностические факторы у 57 пациентов. Медицина (Балтимор). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Канеко Ю., Камеда Х., Икеда К. и др. Тоцилизумаб у пациентов со взрослой болезнью, не поддающейся лечению глюкокортикоидами: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование III фазы. Энн Рум Дис. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Веб-сайт Национальной организации по редким заболеваниям. Редкие болезни. Org. Заболевание Стилла у взрослых. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. По состоянию на 30 марта 2019 г.

Ортис-Санхуан Ф., Бланко Р., Рианчо-Заррабейтия Л. и др. Эффективность анакинры при рефрактерной болезни Стилла у взрослых: многоцентровое исследование с участием 41 пациента и обзор литературы. Медицина (Балтимор). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.