Дефицит протромбина

Дефицит протромбина - это заболевание, вызванное нехваткой протеина в крови, называемого протромбином. Это приводит к проблемам со свертыванием крови (коагуляцией). Протромбин также известен как фактор II (фактор два).

Когда вы истекаете кровью, в организме происходит ряд реакций, которые способствуют образованию тромбов. Этот процесс называется каскадом коагуляции. Он включает в себя особые белки, называемые факторами свертывания крови. У вас может быть больше шансов на чрезмерное кровотечение, если один или несколько из этих факторов отсутствуют или работают не так, как должны.

Протромбин, или фактор II, является одним из таких факторов свертывания крови. Дефицит протромбина передается по наследству (наследуется) и встречается очень редко. У обоих родителей должен быть ген, чтобы передать заболевание своим детям. Семейный анамнез нарушения свертываемости крови может быть фактором риска.

Дефицит протромбина также может быть вызван другим заболеванием или использованием определенных лекарств. Это называется приобретенным дефицитом протромбина. Это может быть вызвано:

• Недостаток витамина К (некоторые дети рождаются с дефицитом витамина К)
• Тяжелое заболевание печени
• Использование лекарств, предотвращающих свертывание крови (антикоагулянты, такие как варфарин)

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Аномальное кровотечение после родов
• Обильное менструальное кровотечение
• Кровотечение после операции
• Кровотечение после травмы
• Легко появляются синяки
• Носовые кровотечения, которые нелегко остановить
• Кровотечение из пуповины после родов

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Анализ фактора II
• Частичное тромбопластиновое время
• Протромбиновое время (ПВ)
• Исследование смешивания (специальный тест PTT для подтверждения дефицита протромбина)

Кровотечение можно контролировать путем внутривенных инфузий плазмы или концентратов факторов свертывания крови. Если вам не хватает витамина К, вы можете принимать его внутрь, через инъекции под кожу или через вену (внутривенно).

Если у вас нарушение свертываемости крови, обязательно:

• Сообщите своим поставщикам медицинских услуг, прежде чем делать какие-либо процедуры, в том числе хирургические и стоматологические.
• Сообщите членам вашей семьи, потому что у них может быть такое же заболевание, но они еще не знают об этом.

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о дефиците фактора VII:

• Национальный фонд гемофилии: дефицит других факторов - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Информационный центр NIH по генетическим и редким заболеваниям - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

При правильном лечении результат хороший.

Унаследованный дефицит протромбина - это пожизненное состояние.

Прогноз приобретенного дефицита протромбина зависит от причины. Если это вызвано заболеванием печени, результат зависит от того, насколько хорошо можно лечить ваше заболевание печени. Прием добавок витамина К лечит дефицит витамина К.

Может возникнуть сильное кровотечение в органах.

Немедленно обратитесь за неотложной помощью, если у вас необъяснимая или длительная кровопотеря, или если вы не можете остановить кровотечение.

Профилактика наследственной недостаточности протромбина неизвестна. Когда причиной является недостаток витамина К, может помочь употребление витамина К.

Гипопротромбинемия; Дефицит фактора II; Диспротромбинемия

• Образование тромба
• Сгустки крови

Гайлани Д., Уиллер А.П., Нефф А.Т. Редкие дефициты факторов свертывания крови. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 137.

Зал JE. Гемостаз и свертывание крови. В: Hall JE, ed. Учебник медицинской физиологии Гайтона и Холла. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Геморрагические нарушения: дефицит факторов свертывания крови. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 174.