Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция (ЛВД) - это редкая форма деменции, похожая на болезнь Альцгеймера, за исключением того, что она имеет тенденцию поражать только определенные области мозга.

У людей с ЛТД есть аномальные вещества (так называемые клубки, тела Пика, клетки Пика и тау-белки) внутри нервных клеток в поврежденных областях мозга.

Точная причина аномальных веществ неизвестна. Было обнаружено множество различных аномальных генов, которые могут вызывать ЛВД. Некоторые случаи FTD передаются через семьи.

FTD встречается редко. Заболевание может возникнуть у людей в возрасте 20 лет. Но обычно оно начинается в возрасте от 40 до 60 лет. Средний возраст, в котором оно начинается, составляет 54 года.

Заболевание медленно ухудшается. Ткани в частях мозга со временем сжимаются. Такие симптомы, как изменение поведения, трудности с речью и проблемы с мышлением, возникают медленно и усугубляются.

Ранние изменения личности могут помочь врачам отличить ЛТД от болезни Альцгеймера. (Потеря памяти часто является основным и самым ранним симптомом болезни Альцгеймера.)

Люди с ЛВД склонны вести себя неправильным образом в различных социальных условиях. Изменения в поведении продолжают ухудшаться и часто являются одним из самых тревожных симптомов болезни. Некоторым людям труднее принимать решения, сложные задачи или язык (проблемы с поиском или пониманием слов или письма).

Общие симптомы включают:

ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ:

• Не может сохранить работу
• Компульсивное поведение
• Импульсивное или неподобающее поведение
• Неспособность функционировать или взаимодействовать в социальных или личных ситуациях
• Проблемы с личной гигиеной
• Повторяющееся поведение
• Отказ от социального взаимодействия

ЭМОЦИОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ

• Резкие перепады настроения
• Снижение интереса к повседневной деятельности
• Неспособность распознать изменения в поведении
• Неспособность проявить эмоциональную теплоту, заботу, сочувствие, сочувствие
• Неподходящее настроение
• Не заботясь о событиях или окружающей среде

ИЗМЕНЕНИЯ ЯЗЫКА

• Не могу говорить (мутизм)
• Снижение способности читать или писать
• Трудно подобрать слово
• Проблемы с речью или пониманием речи (афазия)
• Повторение всего сказанного им (эхолалия)
• Сокращение словарного запаса
• Слабые, несогласованные звуки речи

ПРОБЛЕМЫ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

• Повышенный мышечный тонус (жесткость)
• Потеря памяти, которая ухудшается
• Проблемы с движением / координацией (апраксия)
• Слабое место

ДРУГИЕ ПРОБЛЕМЫ

• Недержание мочи

Медицинский работник спросит об истории болезни и симптомах.

Могут быть назначены тесты, чтобы исключить другие причины деменции, включая деменцию, вызванную метаболическими причинами. Диагноз ЛТД ставится на основании симптомов и результатов анализов, в том числе:

• Оценка психики и поведения (нейропсихологическая оценка)
• МРТ головного мозга
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
• Обследование головного мозга и нервной системы (неврологический осмотр)
• Исследование жидкости вокруг центральной нервной системы (спинномозговая жидкость) после люмбальной пункции
• КТ головы
• Тесты на ощущения, мышление и рассуждение (когнитивные функции) и двигательные функции
• Новые методы, которые проверяют метаболизм мозга или белковые отложения, могут лучше позволить более точную диагностику в будущем.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) головного мозга

Биопсия головного мозга - единственный тест, который может подтвердить диагноз.

Специального лечения ЛТД не существует. Лекарства могут помочь справиться с перепадами настроения.

Иногда люди с ЛВД принимают те же лекарства, что и для лечения других типов деменции.

В некоторых случаях отмена или замена лекарств, которые усугубляют спутанность сознания или в которых нет необходимости, могут улучшить мышление и другие психические функции. Лекарства включают:

• Анальгетики
• Антихолинергические средства
• Депрессанты центральной нервной системы
• Циметидин
• Лидокаин

Важно лечить любые расстройства, которые могут вызвать спутанность сознания. Это включает:

• Анемия
• Пониженный уровень кислорода (гипоксия)
• Сердечная недостаточность
• Высокий уровень углекислого газа
• Инфекции
• Почечная недостаточность
• Отказ печени
• Нарушения питания
• Заболевания щитовидной железы
• Расстройства настроения, например депрессия.

Могут потребоваться лекарства для контроля агрессивного, опасного или возбужденного поведения.

Изменение поведения может помочь некоторым людям контролировать неприемлемое или опасное поведение. Это заключается в поощрении правильного или позитивного поведения и игнорировании несоответствующего поведения (когда это безопасно).

Беседа (психотерапия) не всегда работает. Это потому, что это может вызвать дальнейшее замешательство или дезориентацию.

Ориентация на реальность, которая усиливает внешние и другие сигналы, может помочь уменьшить дезориентацию.

В зависимости от симптомов и тяжести заболевания может потребоваться наблюдение и помощь в соблюдении личной гигиены и ухода за собой. В конце концов, может возникнуть необходимость в круглосуточном уходе и наблюдении дома или в специальном учреждении. Семейное консультирование может помочь человеку справиться с изменениями, необходимыми для домашнего ухода.

Уход может включать:

• Услуги по защите взрослых
• Ресурсы сообщества
• Домохозяйки
• Посещение медсестер или помощников
• Волонтерские услуги

Людям с ЛВД и их семьям может потребоваться консультация юриста на раннем этапе развития расстройства. Директива о заблаговременном уходе, доверенность и другие юридические действия могут облегчить принятие решений относительно ухода за лицом с ЛТД.

Вы можете облегчить стресс от FTD, присоединившись к группе поддержки. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общий опыт и проблемы, это поможет вам не чувствовать себя одиноким. Дополнительную информацию и поддержку для людей с ЛВД и их семей можно найти по адресу:

Ассоциация лобно-височной дегенерации - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Расстройство быстро и неуклонно ухудшается. В начале болезни человек становится полностью инвалидом.

FTD обычно вызывает смерть в течение 8-10 лет, обычно в результате инфекции или иногда из-за отказа систем организма.

Позвоните своему врачу или обратитесь в отделение неотложной помощи, если психическое состояние ухудшится.

Профилактика неизвестна.

Семантическая деменция; Деменция - смысловая; Лобно-височная деменция; FTD; Болезнь Арнольда Пика; Болезнь Пика; 3R таупатия

• Центральная нервная система и периферическая нервная система
• Мозг
• Мозг и нервная система

Bang J, Spina S, Miller BL. Лобно-височная деменция. Ланцет. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Петерсон Р., Графф-Рэдфорд Дж. Болезнь Альцгеймера и другие деменции. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 95.