Легочная атрезия

Легочная атрезия - это форма сердечного заболевания, при которой легочный клапан не формируется должным образом. Присутствует с рождения (врожденный порок сердца). Легочный клапан - это отверстие на правой стороне сердца, которое регулирует кровоток из правого желудочка (правая насосная камера) в легкие.

При атрезии легких створки клапана срастаются. Это приводит к образованию твердого полотна ткани там, где должно быть отверстие клапана. В результате блокируется нормальный приток крови к легким. Из-за этого дефекта кровь из правой части сердца не может достигать легких для поглощения кислорода.

Как и в случае с большинством врожденных пороков сердца, причина атрезии легких неизвестна. Это состояние связано с другим типом врожденного порока сердца, который называется открытым артериальным протоком (ОАП).

Атрезия легких может возникать с дефектом межжелудочковой перегородки (VSD) или без него.

• Если у человека нет ДМЖП, это состояние называется атрезией легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (PA / IVS).
• Если у человека есть обе проблемы, это состояние называется атрезией легочной артерии с ДМЖП. Это крайняя форма тетралогии Фалло.

Хотя оба состояния называются атрезией легочной артерии, на самом деле это разные дефекты. В этой статье обсуждается атрезия легких без ДМЖП.

У людей с ПА / ИЖП также может быть плохо развит трикуспидальный клапан. У них также может быть недоразвитый или очень толстый правый желудочек и аномальные кровеносные сосуды, питающие сердце. Реже поражаются структуры левого желудочка, аортального клапана и правого предсердия.

Симптомы чаще всего возникают в первые несколько часов жизни, хотя это может занять до нескольких дней.

Симптомы могут включать:

• Кожа синеватого цвета (цианоз)
• Учащенное дыхание
• Усталость
• Плохие пищевые привычки (младенцы могут уставать во время кормления грудью или потеть во время кормления)
• Сбивчивое дыхание

Врач будет использовать стетоскоп, чтобы послушать сердце и легкие. У людей с КПК наблюдается шум в сердце, который можно услышать с помощью стетоскопа.

Можно заказать следующие тесты:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Эхокардиограмма
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Катетеризация сердца
• Пульсоксиметрия - показывает количество кислорода в крови

Лекарство под названием простагландин E1 обычно используется, чтобы помочь крови двигаться (циркулировать) в легкие. Это лекарство сохраняет кровеносный сосуд между легочной артерией и аортой. Судно называется КПК.

Возможны несколько вариантов лечения, но это зависит от степени сердечных аномалий, сопровождающих дефект клапана легочной артерии. Возможные инвазивные методы лечения включают:

• Бивентрикулярное восстановление - эта операция отделяет кровоток к легким от кровообращения к остальному телу путем создания двух перекачивающих желудочков.
• Одновентрикулярная паллиативная терапия - эта операция отделяет кровоток к легким от кровообращения к остальному телу, создавая один насосный желудочек.
• Пересадка сердца.

В большинстве случаев можно помочь хирургическим путем. Насколько хорошо ребенок себя чувствует, зависит от:

• Размер и соединения легочной артерии (артерии, по которой кровь поступает в легкие)
• Как хорошо бьется сердце
• Насколько хорошо сформированы другие сердечные клапаны или насколько они протекают

Результат варьируется из-за разных форм этого дефекта. Ребенку может потребоваться только одна процедура или может потребоваться три или более операций и будет только один рабочий желудочек.

Осложнения могут включать:

• Задержка роста и развития
• Судороги
• Инсульт
• Инфекционный эндокардит
• Сердечная недостаточность
• Смерть

Позвоните своему провайдеру, если у ребенка:

• Проблемы с дыханием
• Посинение кожи, ногтей или губ (цианоз)

Нет известного способа предотвратить это состояние.

Все беременные женщины должны получать регулярную дородовую помощь. Многие врожденные дефекты можно обнаружить при обычном ультразвуковом обследовании.

Если дефект обнаружен до родов, медицинские специалисты (например, детский кардиолог, кардиоторакальный хирург и неонатолог) могут присутствовать при родах и при необходимости готовы помочь. Этот препарат может означать разницу между жизнью и смертью для некоторых младенцев.

Легочная атрезия - неповрежденная межжелудочковая перегородка; PA / IVS; Врожденный порок сердца - атрезия легких; Цианотический порок сердца - атрезия легких; Клапан - заболевание атрезии легких

• Сердце - разрез посередине
• Сердце - вид спереди

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Sabiston. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.