Полный аномальный возврат из легочных вен

Полный аномальный венозный возврат в легкие (TAPVR) - это заболевание сердца, при котором 4 вены, по которым кровь из легких поступает в сердце, обычно не прикрепляются к левому предсердию (левой верхней камере сердца). Вместо этого они прикрепляются к другому кровеносному сосуду или неправильной части сердца. Он присутствует при рождении (врожденный порок сердца).

Причина общего аномального оттока легочных вен неизвестна.

При нормальном кровообращении кровь отправляется из правого желудочка, чтобы забрать кислород в легкие. Затем он возвращается через легочные (легкие) вены в левую часть сердца, которая направляет кровь через аорту и по всему телу.

При TAPVR богатая кислородом кровь возвращается из легких в правое предсердие или в вену, текущую в правое предсердие, а не в левую часть сердца. Другими словами, кровь просто циркулирует в легких и из легких и никогда не попадает в тело.

Чтобы ребенок выжил, должен существовать дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное отверстие (проход между левым и правым предсердиями), чтобы насыщенная кислородом кровь могла течь к левой стороне сердца и остальным частям тела.

Насколько серьезным является это состояние, зависит от того, заблокированы ли легочные вены по мере их оттока. Затрудненный TAPVR вызывает симптомы в раннем возрасте и может быть очень быстро смертельным, если его не обнаружить и не исправить хирургическим путем.

Младенец может выглядеть очень больным и иметь следующие симптомы:

• Синеватый цвет кожи (цианоз)
• Частые респираторные инфекции
• Вялость
• Плохое кормление
• Плохой рост
• Учащенное дыхание

Примечание. Иногда в младенчестве или раннем детстве симптомы могут отсутствовать.

Тесты могут включать:

• Катетеризация сердца может подтвердить диагноз, показывая, что кровеносные сосуды прикреплены ненормально
• ЭКГ показывает увеличение желудочков (гипертрофия желудочков)
• Эхокардиограмма может показать, что легочные сосуды прикреплены
• МРТ или КТ сердца могут показать связи между легочными сосудами.
• Рентген грудной клетки показывает нормальное или маленькое сердце с жидкостью в легких.

Чтобы устранить проблему, необходимо как можно скорее сделать операцию. В хирургии легочные вены соединяются с левым предсердием, а дефект между правым и левым предсердием закрывается.

Если это состояние не лечить, сердце станет больше, что приведет к сердечной недостаточности. Раннее устранение дефекта дает отличные результаты, если нет закупорки легочных вен на новом соединении с сердцем. Младенцы с закупоркой вен ухудшают выживаемость.

Осложнения могут включать:

• Затрудненное дыхание
• Сердечная недостаточность
• Нерегулярные, учащенные сердечные ритмы (аритмии)
• Легочные инфекции
• Легочная гипертензия

Это состояние может быть очевидным во время рождения. Однако симптомы могут появиться позже.

Если вы заметили симптомы TAPVR, позвоните своему врачу. Требуется немедленное внимание.

Нет известного способа предотвратить TAPVR.

ТАПВР; Тотальные вены; Врожденный порок сердца - ТАПВР; Цианотическая болезнь сердца - TAPVR

• Сердце - разрез посередине
• Абсолютно аномальный возврат в легочные вены - рентген
• Абсолютно аномальный возврат в легочные вены - рентген
• Абсолютно аномальный возврат в легочные вены - рентген

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Сабистона: биологическая основа современной хирургической практики. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.