Гигантизм

Гигантизм - это аномальный рост из-за избытка гормона роста (GH) в детстве.

Гигантизм встречается очень редко. Наиболее частой причиной слишком большого выброса гормона роста является доброкачественная опухоль гипофиза. Другие причины включают:

• Генетическое заболевание, которое влияет на цвет кожи (пигментацию) и вызывает доброкачественные опухоли кожи, сердца и эндокринной (гормональной) системы (комплекс Карни)
• Генетическое заболевание, поражающее кости и пигментацию кожи (синдром МакКьюна-Олбрайта).
• Генетическое заболевание, при котором одна или несколько желез внутренней секреции сверхактивны или образуют опухоль (множественная эндокринная неоплазия типа 1 или типа 4).
• Генетическое заболевание, при котором образуются опухоли гипофиза.
• Заболевание, при котором опухоли образуются на нервах головного мозга и позвоночника (нейрофиброматоз)

Если избыток гормона роста возникает после прекращения нормального роста костей (конец полового созревания), это состояние известно как акромегалия.

Ребенок вырастет в росте, а также в мускулах и органах. Этот чрезмерный рост делает ребенка очень большим для его возраста.

Другие симптомы включают:

• Задержка полового созревания
• Двоение в глазах или проблемы с боковым (периферическим) зрением
• Очень выдающийся лоб (лобная бугорка) и выступающая челюсть
• Промежутки между зубами
• Головная боль
• Повышенное потоотделение
• Нерегулярные периоды (менструация)
• Боли в суставах
• Большие руки и ноги с толстыми пальцами рук и ног
• Выделение грудного молока
• Проблемы со сном
• Утолщение черт лица
• Слабое место
• Изменения голоса

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о симптомах ребенка.

Можно заказать следующие лабораторные исследования:

• Кортизол
• Эстрадиол (девочки)
• Тест подавления GH
• Пролактин
• Инсулиноподобный фактор роста-I
• Тестостерон (мальчики)
• Гормон щитовидной железы

Также могут быть назначены визуализирующие обследования, такие как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головы, чтобы проверить наличие опухоли гипофиза.

Операция при опухолях гипофиза может вылечить многие случаи.

Когда хирургическое вмешательство не может полностью удалить опухоль, используются лекарства для блокирования или уменьшения высвобождения гормона роста или предотвращения его попадания в ткани-мишени.

Иногда лучевая терапия используется для уменьшения размера опухоли после операции.

Хирургия гипофиза обычно помогает ограничить выработку гормона роста.

Раннее лечение может обратить вспять многие изменения, вызванные избытком гормона роста.

Хирургическое вмешательство и лучевая терапия могут привести к снижению уровня других гормонов гипофиза. Это может вызвать любое из следующих состояний:

• Надпочечниковая недостаточность (надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов)
• Несахарный диабет (сильная жажда и обильное мочеиспускание; в редких случаях)
• Гипогонадизм (половые железы организма вырабатывают мало гормонов или вообще не вырабатывают их).
• Гипотиреоз (щитовидная железа не вырабатывает достаточное количество гормонов щитовидной железы)

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка есть признаки чрезмерного роста.

Гигантизм не предотвратить. Раннее лечение может предотвратить обострение болезни и помочь избежать осложнений.

Гипофиз гигантский; Перепроизводство гормона роста; Гормон роста - избыточное производство

• Эндокринные железы

Кацнельсон Л., Лоуз Э. Р. мл., Мелмед С. и др .; Эндокринное общество. Акромегалия: руководство по клинической практике эндокринного общества. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Мелмед С. Акромегалия. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Эндокринология: взрослая и детская. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 12.