Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) - это заболевание, которое вызывает быстрое повышение температуры тела и сильные мышечные сокращения, когда человеку с ЗГ проводят общую анестезию. ЗГ передается от семьи.

Гипертермия означает высокую температуру тела. Это состояние отличается от гипертермии в результате неотложной медицинской помощи, например теплового удара или инфекции.

ЗГ передается по наследству. Только один родитель должен быть носителем болезни, чтобы ребенок унаследовал это заболевание.

Это может произойти с некоторыми другими наследственными мышечными заболеваниями, такими как миопатия с множественными ядрами и заболевание центрального ядра.

Симптомы ЗГ включают:

• Кровотечение
• Темно-коричневая моча (из-за мышечного белка миоглобина в моче)
• Боль в мышцах без очевидной причины, такой как физическая нагрузка или травма.
• Жесткость и жесткость мышц
• Повышение температуры тела до 105 ° F (40,6 ° C) или выше

ЗГ часто обнаруживается после анестезии во время операции.

Может быть семейный анамнез ЗГ или необъяснимая смерть во время анестезии.

У человека может быть учащенное и часто нерегулярное сердцебиение.

Тесты на ЗГ могут включать:

• Исследования свертывания крови (ПВ или протромбиновое время; ЧТВ или частичное тромбопластиновое время)
• Панель химического анализа крови, включая CK (креатининкиназа, содержание которой в крови выше, когда мышца разрушается во время приступа болезни)
• Генетическое тестирование для поиска дефектов генов, связанных с заболеванием.
• Биопсия мышц
• Миоглобин в моче (мышечный белок)

Во время эпизода ЗГ часто назначают дантролен. Обертывание человека охлаждающим одеялом может помочь снизить температуру и риск серьезных осложнений.

Чтобы сохранить функцию почек во время приступа, человек может получать жидкость через вену.

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о MH:

• Ассоциация злокачественной гипертермии США - www.mhaus.org
• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• Домашний справочник NIH Genetics - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Повторные или нелеченные эпизоды могут вызвать почечную недостаточность. Без лечения эпизоды могут быть фатальными.

Могут возникнуть такие серьезные осложнения:

• Ампутация
• Разрушение мышечной ткани
• Отек рук и ног и проблемы с кровотоком и нервной функцией (компартмент-синдром)
• Смерть
• Аномальное свертывание крови и кровотечение
• Проблемы с сердечным ритмом
• Почечная недостаточность
• Накопление кислоты в жидкостях организма (метаболический ацидоз)
• Скопление жидкости в легких
• Слабые или деформированные мышцы (миопатия или мышечная дистрофия)

Если вам требуется операция, сообщите об этом своему хирургу и анестезиологу перед операцией, если:

• Вы знаете, что у вас или у члена вашей семьи были проблемы с общей анестезией.
• Вы знаете, что у вас есть семейная история MH

Использование определенных лекарств может предотвратить осложнения ЗГ во время операции.

Сообщите своему врачу перед операцией под общей анестезией, если у вас или у кого-либо из членов вашей семьи есть ЗГ.

Избегайте стимулирующих наркотиков, таких как кокаин, амфетамин (спид) и экстази. Эти препараты могут вызывать проблемы, аналогичные ЗГ, у людей, предрасположенных к этому состоянию.

Генетическое консультирование рекомендуется всем, у кого в семейном анамнезе есть миопатия, мышечная дистрофия или ЗГ.

Гипертермия - злокачественная; Гиперпирексия - злокачественная; MH

Американская ассоциация медсестер-анестезиологов. Готовность к кризу злокачественной гипертермии и лечение: изложение позиции. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Обновлено в апреле 2018 г. По состоянию на 6 мая 2019 г.

Кулайлат MN, Dayton MT. Хирургические осложнения. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Sabiston. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 12.

Чжоу Дж., Бозе Д., Аллен П.Д., Песах И.Н. Злокачественная гипертермия и мышечные нарушения. В кн .: Миллер Р.Д., изд. Анестезия Миллера. 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2015: глава 43.