Гепатоцеребральная дегенерация

Гепатоцеребральная дегенерация - это заболевание головного мозга, которое возникает у людей с повреждением печени.

Это состояние может возникнуть в любом случае приобретенной печеночной недостаточности, включая тяжелый гепатит.

Повреждение печени может привести к накоплению аммиака и других токсичных материалов в организме. Это происходит, когда печень не работает должным образом. Он не разрушает и не удаляет эти химические вещества. Токсичные материалы могут повредить ткани мозга.

Определенные области мозга, такие как базальные ганглии, с большей вероятностью будут повреждены из-за печеночной недостаточности. Базальные ганглии помогают контролировать движения. Это состояние «невильсоновского» типа. Это означает, что повреждение печени не вызвано отложениями меди в печени. Это ключевая особенность болезни Вильсона.

Симптомы могут включать:

• Трудности при ходьбе
• Нарушение интеллектуальной функции
• Желтуха
• Мышечный спазм (миоклонус)
• Жесткость
• Тряска руками, головой (тремор)
• Подергивание
• Неконтролируемые движения тела (хорея)
• Неуверенная ходьба (атаксия)

Знаки включают:

• Кома
• Жидкость в брюшной полости, вызывающая отек (асцит).
• Желудочно-кишечное кровотечение из расширенных вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода)

Обследование нервной системы (неврологическое) может показать признаки:

• Слабоумие
• Непроизвольные движения
• Нестабильность при ходьбе

Лабораторные тесты могут показать высокий уровень аммиака в кровотоке и нарушение функции печени.

Другие тесты могут включать:

• МРТ головы
• ЭЭГ (может показать общее замедление мозговых волн)
• Компьютерная томография головы

Лечение помогает уменьшить токсические химические вещества, которые образуются при печеночной недостаточности. Он может включать антибиотики или лекарство, такое как лактулоза, снижающее уровень аммиака в крови.

Лечение, называемое аминокислотной терапией с разветвленной цепью, также может:

• Улучшение симптомов
• Обратное повреждение головного мозга

Специфического лечения неврологического синдрома не существует, поскольку он вызван необратимым поражением печени. Пересадка печени может вылечить заболевание печени. Однако эта операция не может обратить вспять симптомы повреждения мозга.

Это длительное (хроническое) заболевание, которое может привести к необратимым (неврологическим) симптомам со стороны нервной системы.

Без трансплантации печени человеку может и дальше становиться хуже и он может умереть. Если трансплантация сделана раньше, неврологический синдром может быть обратимым.

Осложнения включают:

• Печеночная кома
• Тяжелое поражение головного мозга

Позвоните своему врачу, если у вас есть какие-либо симптомы заболевания печени.

Невозможно предотвратить все формы заболеваний печени. Однако алкогольный и вирусный гепатит можно предотвратить.

Чтобы снизить риск заражения алкогольным или вирусным гепатитом:

• Избегайте рискованного поведения, такого как внутривенное употребление наркотиков или незащищенный секс.
• Не пейте или пейте только в умеренных количествах.

Хроническая приобретенная (не вильсоновская) гепатоцеребральная дегенерация; Печеночная энцефалопатия; Портосистемная энцефалопатия

• Анатомия печени

Гарсиа-Цао Г. Цирроз и его последствия. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 153.

Хак АйЮ, Тейт Дж.А., Сиддики М.С., Окун М.С. Клинический обзор двигательных нарушений.В: Winn HR, ed. Юманс и Винн Неврологическая хирургия. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 84.