Билирубиновая энцефалопатия

Билирубиновая энцефалопатия - это редкое неврологическое заболевание, которое возникает у некоторых новорожденных с тяжелой желтухой.

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) вызвана очень высоким уровнем билирубина. Билирубин - это желтый пигмент, который образуется, когда организм избавляется от старых красных кровяных телец. Высокий уровень билирубина в организме может вызвать пожелтение кожи (желтуха).

Если уровень билирубина очень высок или ребенок очень болен, это вещество будет выходить из крови и накапливаться в ткани мозга, если оно не связано с альбумином (белком) в крови. Это может привести к таким проблемам, как повреждение головного мозга и потеря слуха. Термин «ядерная желтуха» относится к желтому окрашиванию, вызванному билирубином. Это видно в частях мозга при вскрытии.

Это заболевание чаще всего развивается в первую неделю жизни, но может наблюдаться и до третьей недели. Некоторые новорожденные с резус-гемолитической болезнью подвержены высокому риску тяжелой желтухи, которая может привести к этому состоянию. В редких случаях БЭ может развиться у внешне здоровых детей.

Симптомы зависят от стадии БЭ. Не у всех младенцев с ядерной желтушкой на вскрытии наблюдались определенные симптомы.

Ранняя стадия:

• Крайняя желтуха
• Отсутствие рефлекса испуга
• Плохое кормление или сосание
• Сильная сонливость (вялость) и низкий мышечный тонус (гипотония)

Средний этап:

• Пронзительный крик
• Раздражительность
• Возможно, выгнутая спина с чрезмерно вытянутой назад шеей, высокий мышечный тонус (гипертонус)
• Плохое кормление

Поздняя стадия:

• Ступор или кома
• Нет кормления
• Пронзительный крик
• Мышечная ригидность, заметно выгнутая спина с чрезмерно вытянутой назад шеей.
• Судороги

Анализ крови покажет высокий уровень билирубина (более 20-25 мг / дл). Однако прямой связи между уровнем билирубина и степенью повреждения нет.

Нормальные диапазоны значений могут незначительно отличаться в разных лабораториях. Поговорите со своим врачом о значении ваших конкретных результатов теста.

Лечение зависит от возраста ребенка (в часах) и наличия у него факторов риска (например, недоношенности). Он может включать:

• Световая терапия (фототерапия)
• Обменные переливания (удаление крови ребенка и замена ее свежей донорской кровью или плазмой)

BE - серьезное заболевание. Многие младенцы с осложнениями нервной системы на поздних стадиях умирают.

Осложнения могут включать:

• Необратимое повреждение головного мозга
• Потеря слуха
• Смерть

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вашего ребенка есть признаки этого состояния.

Лечение желтухи или состояний, которые могут к ней привести, может помочь предотвратить эту проблему. У младенцев с первыми признаками желтухи уровень билирубина измеряется в течение 24 часов. Если уровень высок, младенца следует обследовать на наличие заболеваний, связанных с разрушением эритроцитов (гемолизом).

Все новорожденные проходят контрольный прием в течение 2–3 дней после выписки из больницы. Это очень важно для недоношенных на поздних или ранних сроках детей (родившихся более чем на 2–3 недели до срока родов).

Неврологическая дисфункция, вызванная билирубином (BIND); Kernicterus

• Желтуха новорожденного - выделения

• Kernicterus

Хамати А.И. Неврологические осложнения системного заболевания: дети. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ред. Неврология Брэдли в клинической практике. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 59.

Hansen TWR. Патофизиология ядерной желтухи. В: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, ред. Физиология плода и новорожденного. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 164.

Каплан М., Вонг Р.Дж., Сибли Э., Стивенсон Д.К. Желтуха новорожденных и болезни печени. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2015: глава 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Анемия и гипербилирубинемия. В: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Нельсон: основы педиатрии. 8-е изд. Эльзевир; 2019: глава 62.