Автор: Eric Farmer
Дата создания: 9 Март 2021
Дата обновления: 1 Апрель 2025
Anonim
Строение и развитие сердца
Видео: Строение и развитие сердца

Дефект эндокардиальной подушки (ДЭП) - это патологическое состояние сердца. Стенки, разделяющие все четыре камеры сердца, плохо сформированы или отсутствуют. Также клапаны, разделяющие верхнюю и нижнюю камеры сердца, имеют дефекты при формировании. ECD - это врожденный порок сердца, а это значит, что он присутствует с рождения.

ECD происходит, когда ребенок все еще растет в утробе матери. Эндокардиальные подушки - это две более толстые области, которые развиваются в стенки (перегородку), разделяющие четыре камеры сердца. Они также образуют митральный и трехстворчатый клапаны. Это клапаны, которые отделяют предсердия (верхние сборные камеры) от желудочков (нижние насосные камеры).

Отсутствие разделения между двумя сторонами сердца вызывает несколько проблем:

  • Повышенный приток крови к легким. Это приводит к повышению давления в легких. При ECD кровь течет через аномальные отверстия слева направо от сердца, а затем в легкие. Увеличение притока крови в легкие приводит к повышению кровяного давления в легких.
  • Сердечная недостаточность. Из-за дополнительных усилий, необходимых для сцеживания, сердце работает тяжелее, чем обычно. Сердечная мышца может увеличиваться и ослабевать. Это может вызвать отек у ребенка, проблемы с дыханием и трудности с кормлением и ростом.
  • Цианоз. По мере повышения артериального давления в легких кровь начинает течь из правой части сердца в левую. Кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью, богатой кислородом. В результате к телу перекачивается кровь с меньшим, чем обычно, кислородом. Это вызывает цианоз или синюшность кожи.

Есть два типа ДРВ:


  • Полный ECD. Это состояние включает дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). У людей с полным ECD есть только один большой сердечный клапан (общий AV-клапан) вместо двух отдельных клапанов (митрального и трехстворчатого).
  • Частичное (или неполное) РДРВ. В этом состоянии присутствуют только ASD или ASD и VSD. Есть два отдельных клапана, но один из них (митральный клапан) часто бывает ненормальным с отверстием («щелью») в нем. Этот дефект может привести к утечке крови обратно через клапан.

РДР тесно связано с синдромом Дауна. Некоторые изменения генов также связаны с ECD. Однако точная причина ECD неизвестна.

ECD может быть связан с другими врожденными пороками сердца, такими как:

  • Двойной выход правого желудочка
  • Один желудочек
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Тетралогия Фалло

Симптомы ECD могут включать:

  • Детские утомляются легко
  • Синеватый цвет кожи, также известный как цианоз (губы также могут быть синими).
  • Трудности с кормлением
  • Неспособность набрать вес и вырасти
  • Частые пневмонии или инфекции
  • Бледная кожа (бледность)
  • Учащенное дыхание
  • Быстрое сердцебиение
  • Потливость
  • Опухшие ноги или живот (редко у детей)
  • Затрудненное дыхание, особенно во время кормления

Во время обследования врач, скорее всего, обнаружит признаки РДРВ, в том числе:


  • Аномальная электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Увеличенное сердце
  • Сердечные шумы

Дети с частичным РДРВ могут не иметь признаков или симптомов расстройства в детстве.

Тесты для диагностики ECD включают:

  • Эхокардиограмма, которая представляет собой ультразвуковое исследование, при котором просматриваются структуры сердца и кровоток внутри сердца.
  • ЭКГ, измеряющая электрическую активность сердца.
  • Рентгенограмма грудной клетки
  • МРТ, дающая детальное изображение сердца
  • Катетеризация сердца - процедура, при которой в сердце вводится тонкая трубка (катетер) для наблюдения за кровотоком и точных измерений артериального давления и уровня кислорода.

Операция необходима, чтобы закрыть отверстия между камерами сердца и создать четкие трикуспидальный и митральный клапаны. Сроки операции зависят от состояния ребенка и тяжести ДРВ. Часто это можно сделать, когда ребенку от 3 до 6 месяцев. Для коррекции ECD может потребоваться более одной операции.


Врач вашего ребенка может прописать лекарства:

  • Для лечения симптомов сердечной недостаточности
  • Перед операцией, если ваш ребенок сильно заболел от ДРВ

Лекарства помогут вашему ребенку набрать вес и силу до операции. Часто используемые лекарства включают:

  • Диуретики (водные таблетки)
  • Лекарства, которые заставляют сердце сокращаться сильнее, например дигоксин.

Хирургическое вмешательство для полного ECD должно проводиться на первом году жизни ребенка. В противном случае может произойти повреждение легких, которое невозможно будет исправить. У младенцев с синдромом Дауна болезнь легких развивается раньше. Поэтому раннее хирургическое вмешательство очень важно для таких малышей.

Насколько хорошо ваш ребенок делает это, зависит от:

  • Степень тяжести ДРВ
  • Общее состояние здоровья ребенка
  • Заболевание легких уже развилось

Многие дети живут нормальной активной жизнью после коррекции РДРВ.

Осложнения от ECD могут включать:

  • Хроническая сердечная недостаточность
  • Смерть
  • Синдром Эйзенменгера
  • Высокое кровяное давление в легких
  • Необратимое повреждение легких

Некоторые осложнения операции ECD могут не появиться, пока ребенок не станет взрослым. К ним относятся проблемы с сердечным ритмом и негерметичный митральный клапан.

Дети с ECD могут подвергаться риску инфицирования сердца (эндокардита) до и после операции. Узнайте у врача, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами.

Позвоните поставщику услуг вашего ребенка, если ваш ребенок:

  • Легко покрывает
  • Проблемы с дыханием
  • Имеет голубоватую кожу или губы.

Также поговорите с врачом, если ваш ребенок не растет или не набирает вес.

ECD связан с несколькими генетическими аномалиями. Пары с семейным анамнезом РДРВ могут пожелать обратиться за генетической консультацией, прежде чем забеременеть.

Дефект атриовентрикулярного (АВ) канала; Дефект атриовентрикулярной перегородки; AVSD; Общее AV-отверстие; Ostium primum дефекты межпредсердной перегородки; Врожденный порок сердца - ВЗД; Врожденный порок - ECD; Цианотическое заболевание - ECD

  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Дефект межпредсердной перегородки
  • Атриовентрикулярный канал (дефект эндокардиальной подушки)

Басу СК, Добролет НК. Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 75.

Эбельс Т., Треттер Дж. Т., Спайсер Д. Е., Андерсон Р. Х. Дефекты антровентрикулярной перегородки. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Детская кардиология Андерсона. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 31.

Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У., Блюм Нью-Джерси, Шах С. С., Таскер Р. К., Уилсон К. М.. Ацианотический врожденный порок сердца: шунтирующие поражения слева направо. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 453.

Увлекательные посты

План Диеты Гипотиреоза

План Диеты Гипотиреоза

Гипотиреоз возникает, когда уровни двух гормонов щитовидной железы, трийодтиронина (T3) и тироксина (T4), слишком низки. Хотя одного лишь изменения диеты недостаточно для восстановления нормального ур...
Вещи, которые вы можете попробовать дома, чтобы устранить неприятный запах изо рта

Вещи, которые вы можете попробовать дома, чтобы устранить неприятный запах изо рта

Некоторые люди убеждены, что у них плохое дыхание, когда их дыхание полностью нейтрально. У других ужасное дыхание, и они этого не знают. Может быть трудно чувствовать запах собственного дыхания, не г...