Дефект эндокардиальной подушки

Дефект эндокардиальной подушки (ДЭП) - это патологическое состояние сердца. Стенки, разделяющие все четыре камеры сердца, плохо сформированы или отсутствуют. Также клапаны, разделяющие верхнюю и нижнюю камеры сердца, имеют дефекты при формировании. ECD - это врожденный порок сердца, а это значит, что он присутствует с рождения.

ECD происходит, когда ребенок все еще растет в утробе матери. Эндокардиальные подушки - это две более толстые области, которые развиваются в стенки (перегородку), разделяющие четыре камеры сердца. Они также образуют митральный и трехстворчатый клапаны. Это клапаны, которые отделяют предсердия (верхние сборные камеры) от желудочков (нижние насосные камеры).

Отсутствие разделения между двумя сторонами сердца вызывает несколько проблем:

• Повышенный приток крови к легким. Это приводит к повышению давления в легких. При ECD кровь течет через аномальные отверстия слева направо от сердца, а затем в легкие. Увеличение притока крови в легкие приводит к повышению кровяного давления в легких.
• Сердечная недостаточность. Из-за дополнительных усилий, необходимых для сцеживания, сердце работает тяжелее, чем обычно. Сердечная мышца может увеличиваться и ослабевать. Это может вызвать отек у ребенка, проблемы с дыханием и трудности с кормлением и ростом.
• Цианоз. По мере повышения артериального давления в легких кровь начинает течь из правой части сердца в левую. Кровь с низким содержанием кислорода смешивается с кровью, богатой кислородом. В результате к телу перекачивается кровь с меньшим, чем обычно, кислородом. Это вызывает цианоз или синюшность кожи.

Есть два типа ДРВ:

• Полный ECD. Это состояние включает дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). У людей с полным ECD есть только один большой сердечный клапан (общий AV-клапан) вместо двух отдельных клапанов (митрального и трехстворчатого).
• Частичное (или неполное) РДРВ. В этом состоянии присутствуют только ASD или ASD и VSD. Есть два отдельных клапана, но один из них (митральный клапан) часто бывает ненормальным с отверстием («щелью») в нем. Этот дефект может привести к утечке крови обратно через клапан.

РДР тесно связано с синдромом Дауна. Некоторые изменения генов также связаны с ECD. Однако точная причина ECD неизвестна.

ECD может быть связан с другими врожденными пороками сердца, такими как:

• Двойной выход правого желудочка
• Один желудочек
• Транспозиция магистральных сосудов
• Тетралогия Фалло

Симптомы ECD могут включать:

• Детские утомляются легко
• Синеватый цвет кожи, также известный как цианоз (губы также могут быть синими).
• Трудности с кормлением
• Неспособность набрать вес и вырасти
• Частые пневмонии или инфекции
• Бледная кожа (бледность)
• Учащенное дыхание
• Быстрое сердцебиение
• Потливость
• Опухшие ноги или живот (редко у детей)
• Затрудненное дыхание, особенно во время кормления

Во время обследования врач, скорее всего, обнаружит признаки РДРВ, в том числе:

• Аномальная электрокардиограмма (ЭКГ)
• Увеличенное сердце
• Сердечные шумы

Дети с частичным РДРВ могут не иметь признаков или симптомов расстройства в детстве.

Тесты для диагностики ECD включают:

• Эхокардиограмма, которая представляет собой ультразвуковое исследование, при котором просматриваются структуры сердца и кровоток внутри сердца.
• ЭКГ, измеряющая электрическую активность сердца.
• Рентгенограмма грудной клетки
• МРТ, дающая детальное изображение сердца
• Катетеризация сердца - процедура, при которой в сердце вводится тонкая трубка (катетер) для наблюдения за кровотоком и точных измерений артериального давления и уровня кислорода.

Операция необходима, чтобы закрыть отверстия между камерами сердца и создать четкие трикуспидальный и митральный клапаны. Сроки операции зависят от состояния ребенка и тяжести ДРВ. Часто это можно сделать, когда ребенку от 3 до 6 месяцев. Для коррекции ECD может потребоваться более одной операции.

Врач вашего ребенка может прописать лекарства:

• Для лечения симптомов сердечной недостаточности
• Перед операцией, если ваш ребенок сильно заболел от ДРВ

Лекарства помогут вашему ребенку набрать вес и силу до операции. Часто используемые лекарства включают:

• Диуретики (водные таблетки)
• Лекарства, которые заставляют сердце сокращаться сильнее, например дигоксин.

Хирургическое вмешательство для полного ECD должно проводиться на первом году жизни ребенка. В противном случае может произойти повреждение легких, которое невозможно будет исправить. У младенцев с синдромом Дауна болезнь легких развивается раньше. Поэтому раннее хирургическое вмешательство очень важно для таких малышей.

Насколько хорошо ваш ребенок делает это, зависит от:

• Степень тяжести ДРВ
• Общее состояние здоровья ребенка
• Заболевание легких уже развилось

Многие дети живут нормальной активной жизнью после коррекции РДРВ.

Осложнения от ECD могут включать:

• Хроническая сердечная недостаточность
• Смерть
• Синдром Эйзенменгера
• Высокое кровяное давление в легких
• Необратимое повреждение легких

Некоторые осложнения операции ECD могут не появиться, пока ребенок не станет взрослым. К ним относятся проблемы с сердечным ритмом и негерметичный митральный клапан.

Дети с ECD могут подвергаться риску инфицирования сердца (эндокардита) до и после операции. Узнайте у врача, нужно ли вашему ребенку принимать антибиотики перед определенными стоматологическими процедурами.

Позвоните поставщику услуг вашего ребенка, если ваш ребенок:

• Легко покрывает
• Проблемы с дыханием
• Имеет голубоватую кожу или губы.

Также поговорите с врачом, если ваш ребенок не растет или не набирает вес.

ECD связан с несколькими генетическими аномалиями. Пары с семейным анамнезом РДРВ могут пожелать обратиться за генетической консультацией, прежде чем забеременеть.

Дефект атриовентрикулярного (АВ) канала; Дефект атриовентрикулярной перегородки; AVSD; Общее AV-отверстие; Ostium primum дефекты межпредсердной перегородки; Врожденный порок сердца - ВЗД; Врожденный порок - ECD; Цианотическое заболевание - ECD

• Дефект межжелудочковой перегородки
• Дефект межпредсердной перегородки
• Атриовентрикулярный канал (дефект эндокардиальной подушки)

Басу СК, Добролет НК. Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатально-перинатальная медицина Фанарова и Мартина. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 75.

Эбельс Т., Треттер Дж. Т., Спайсер Д. Е., Андерсон Р. Х. Дефекты антровентрикулярной перегородки. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Детская кардиология Андерсона. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 31.

Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У., Блюм Нью-Джерси, Шах С. С., Таскер Р. К., Уилсон К. М.. Ацианотический врожденный порок сердца: шунтирующие поражения слева направо. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 453.