Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый аортальный клапан (BAV) - это аортальный клапан, который имеет только две створки вместо трех.

Аортальный клапан регулирует кровоток от сердца в аорту. Аорта - это главный кровеносный сосуд, по которому в организм поступает богатая кислородом кровь.

Аортальный клапан позволяет богатой кислородом крови течь от сердца к аорте. Он предотвращает отток крови из аорты в сердце, когда насосная камера расслабляется.

BAV присутствует при рождении (врожденный). Аномальный аортальный клапан развивается в первые недели беременности, когда у ребенка развивается сердце. Причина этой проблемы неясна, но это самый распространенный врожденный порок сердца. БАВ часто бывает семейным.

BAV может быть не полностью эффективным для предотвращения утечки крови обратно в сердце. Эта утечка называется аортальной регургитацией. Аортальный клапан также может стать жестким и не открываться. Это называется стенозом аорты, при котором сердце перекачивает кровь с большей нагрузкой, чем обычно, через клапан. При этом состоянии аорта может увеличиваться.

БАВ чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

БАВ часто встречается у младенцев с коарктацией аорты (сужением аорты). БАВ также наблюдается при заболеваниях, при которых возникает блокировка кровотока в левой части сердца.

В большинстве случаев БАВ не диагностируется у младенцев или детей, поскольку не вызывает симптомов. Однако ненормальный клапан со временем может протечь или сузиться.

Симптомы таких осложнений могут включать:

• Ребенок или ребенок легко устает
• Грудная боль
• Затрудненное дыхание
• Учащенное и нерегулярное сердцебиение (учащенное сердцебиение)
• Потеря сознания (обмороки)
• Бледная кожа

Если у ребенка есть другие врожденные проблемы с сердцем, они могут вызвать симптомы, которые приведут к обнаружению BAV.

Во время обследования врач может обнаружить признаки BAV, в том числе:

• Увеличенное сердце
• Сердечные шумы
• Слабый пульс на запястьях и лодыжках

Можно заказать следующие тесты:

• МРТ, дающая детальное изображение сердца
• Эхокардиограмма, которая представляет собой ультразвуковое исследование, при котором просматриваются структуры сердца и кровоток внутри сердца.

Если врач подозревает осложнения или дополнительные пороки сердца, другие тесты могут включать:

• Рентгенограмма грудной клетки
• Электрокардиограмма (ЭКГ), которая измеряет электрическую активность сердца.
• Катетеризация сердца - процедура, при которой в сердце вводится тонкая трубка (катетер) для наблюдения за кровотоком и точных измерений артериального давления и уровня кислорода.
• МРА, МРТ с использованием красителя для просмотра кровеносных сосудов сердца.

Младенцу или ребенку может потребоваться операция для восстановления или замены протекающего или суженного клапана, если осложнения серьезны.

Суженный клапан также можно открыть путем катетеризации сердца. Тонкая трубка (катетер) направляется к сердцу и в узкое отверстие аортального клапана. Баллон, прикрепленный к концу трубки, надувается, чтобы увеличить отверстие клапана.

У взрослых, когда двустворчатый клапан становится очень негерметичным или очень суженным, может потребоваться его замена.

Иногда может потребоваться восстановление аорты, если она стала слишком широкой или слишком узкой.

Может потребоваться лекарство для облегчения симптомов или предотвращения осложнений. Лекарства могут включать:

• Препараты, снижающие нагрузку на сердце (бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ)
• Лекарства, которые усложняют работу сердечной мышцы (инотропные агенты)
• Водные таблетки (диуретики)

Насколько хорошо ребенок себя чувствует, зависит от наличия и тяжести осложнений БАВ.

Наличие других физических проблем при рождении также может повлиять на состояние ребенка.

У большинства младенцев с этим заболеванием нет симптомов, и проблема не диагностируется, пока они не станут взрослыми. Некоторые люди никогда не узнают, что у них есть эта проблема.

Осложнения БАВ включают:

• Сердечная недостаточность
• Утечка крови через клапан обратно в сердце
• Сужение открытия клапана
• Инфекция сердечной мышцы или аортального клапана

Позвоните врачу вашего ребенка, если ваш ребенок:

• Нет аппетита
• Кожа необычно бледная или голубоватая.
• Кажется, легко устает

БАВ работает семьями. Если вы знаете об этом заболевании в вашей семье, поговорите со своим врачом, прежде чем забеременеть. Нет известного способа предотвратить это состояние.

Бикомиссуральный аортальный клапан; Пороки клапанов - двустворчатый аортальный клапан; BAV

• Хирургия сердечного клапана - выписки

• Двустворчатый аортальный клапан

Боргер М.А., Федак ШИМ, Стивенс Э.Х. и др. Консенсусное руководство AATS по аортопатии, связанной с двустворчатым аортальным клапаном: полная онлайн-версия. J Thorac Cardiovasc Surg. 2018; 156 (2): e41-74. DOI: 10.1016 / j.jtcvs.2018.02.115. PMID: 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Браверман А.С., Ченг А. Двустворчатый аортальный клапан и связанное с ним заболевание аорты. В: Отто CM, Bonow RO, ред. Клапанная болезнь сердца: спутник болезни сердца Браунвальда. 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 11.

Фрейзер СД, Кэмерон Д.Е., Макмиллан К.Н., Вричелла Л.А. Заболевания сердца и нарушения соединительной ткани. В: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, ред. Критическая болезнь сердца у младенцев и детей. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 53.

Линдман Б.Р., Боноу Р.О., Отто СМ. Заболевание аортального клапана. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 68.