Что такое гранулематоз Вегенера и как его лечить
Содержание
Гранулематоз Вегенера, также известный как гранулематоз с полиангиитом, является редким и прогрессирующим заболеванием, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов в различных частях тела, вызывая такие симптомы, как заложенность дыхательных путей, одышка, поражения кожи, носовые кровотечения, воспаления в ушах, лихорадка. , недомогание, потеря аппетита или раздражение глаз.
Поскольку это заболевание вызвано аутоиммунными изменениями, его лечение проводится в основном с помощью лекарств, регулирующих систему кишечника, таких как кортикостероиды и иммунодепрессанты, и, хотя лечения нет, болезнь, как правило, хорошо контролируется, что позволяет вести нормальную жизнь.
Гранулематоз Вегенера является частью группы заболеваний, называемых васкулитами, которые характеризуются воспалением и повреждением кровеносных сосудов, что может нарушить работу нескольких органов. Лучше разобраться в существующих типах васкулитов и в том, как их идентифицировать.
Основные симптомы
Некоторые из основных симптомов, вызванных этим заболеванием, включают:
- Синусит и носовое кровотечение;
- Кашель, боль в груди и одышка;
- Образование язв на слизистой оболочке носа, что может привести к известной деформации седловидного носа;
- Воспаление в ушах;
- Конъюнктивит и другие воспаления в глазах;
- Лихорадка и ночная потливость;
- Усталость и утомляемость;
- Потеря аппетита и похудание;
- Боль в суставах и припухлость в суставах;
- Наличие крови в моче.
В редких случаях также может быть поражение сердца, приводящее к перикардиту или поражениям коронарных артерий, или нервной системы, приводящее к неврологическим симптомам.
Кроме того, пациенты с этим заболеванием имеют повышенную склонность к развитию тромбозов, и следует обращать внимание на симптомы, указывающие на это осложнение, такие как отек и покраснение конечностей.
Как лечить
Лечение этого заболевания включает в себя использование лекарств, которые помогают контролировать иммунную систему, таких как метилпреднизолон, преднизолон, циклофосфамид, метотрексат, ритуксимаб или биологической терапии.
Антибиотик сульфаметоксазол-триметоприм может быть связан с лечением как способ уменьшения рецидивов некоторых форм заболеваний.
Как ставится диагноз
Чтобы диагностировать гранулематоз Вегенера, врач оценит представленные симптомы и проведет физический осмотр, который может дать первые признаки.
Затем, чтобы подтвердить диагноз, основным обследованием является выполнение биопсии пораженных тканей, которая показывает изменения, совместимые с васкулитом или некротическим гранулематозным воспалением. Также можно заказать тесты, такие как измерение антител к ANCA.
Кроме того, важно, чтобы врач отличал это заболевание от других, которые могут иметь аналогичные проявления, например, рака легких, лимфомы, употребления кокаина или лимфоматоидного гранулематоза.
Что вызывает гранулематоз Вегенера
Точные причины, которые приводят к появлению этого заболевания, неизвестны, однако известно, что оно связано с изменениями иммунного ответа, которые могут быть компонентами самого организма или внешними, проникающими в организм.