Синдром Гийена-Барре

Содержание

• Что вызывает синдром Гийена-Барре?
• Каковы симптомы синдрома Гийена-Барре?
• Как диагностируется синдром Гийена-Барре?
• Спинальная пункция
• Электромиография
• Тесты нервной проводимости
• Как лечится синдром Гийена-Барре?
• Плазмаферез (плазмаферез)
• Внутривенный иммуноглобулин
• Другие методы лечения
• Каковы возможные осложнения синдрома Гийена-Барре?
• Каковы долгосрочные перспективы?

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре - это редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система атакует здоровые нервные клетки периферической нервной системы (ПНС).

Это приводит к слабости, онемению и покалыванию и в конечном итоге может вызвать паралич.

Причина этого состояния неизвестна, но обычно это вызвано инфекционным заболеванием, например гастроэнтеритом (раздражение желудка или кишечника) или инфекцией легких.

По данным Национального института неврологических расстройств и инсульта, болезнь Гийена-Барре встречается редко, поражая лишь 1 из 100 000 американцев.

От синдрома нет лекарства, но лечение может уменьшить тяжесть симптомов и сократить продолжительность болезни.

Существует несколько типов Гийена-Барре, но наиболее распространенной формой является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП). Это приводит к повреждению миелина.

Другие типы включают синдром Миллера-Фишера, который поражает черепные нервы.

Что вызывает синдром Гийена-Барре?

Точная причина Гийена-Барре неизвестна. Согласно данным, около двух третей людей с синдромом Гийена-Барре заболевают вскоре после того, как заболели диареей или респираторной инфекцией.

Это говорит о том, что неправильный иммунный ответ на предыдущее заболевание вызывает расстройство.

Campylobacter jejuni инфекция была связана с Гийен-Барре. Campylobacter является одной из наиболее распространенных бактериальных причин диареи в Соединенных Штатах. Это также самый распространенный фактор риска для Гийена-Барре.

Campylobacter часто содержится в недоваренной пище, особенно в домашней птице.

Следующие инфекции также были связаны с Гийеном-Барре:

• грипп
• цитомегаловирус (ЦМВ), который является штаммом вируса герпеса
• Инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ), или мононуклеоз
• микоплазменная пневмония, атипичная пневмония, вызываемая бактериоподобными организмами
• ВИЧ или СПИД

Любой может заболеть Гийеном-Барре, но чаще встречается у пожилых людей.

В очень редких случаях у людей может развиться заболевание через несколько дней или недель после приема a.

CDC и Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) имеют системы для мониторинга безопасности вакцин, выявления ранних симптомов побочных эффектов и регистрации любых случаев болезни Гийена-Барре, которые развиваются после вакцинации.

Согласно данным исследования CDC, у вас больше шансов заразиться гриппом Гийена-Барре, а не вакциной.

Каковы симптомы синдрома Гийена-Барре?

При синдроме Гийена-Барре ваша иммунная система атакует вашу периферическую нервную систему.

Нервы в периферической нервной системе соединяют мозг с остальным телом и передают сигналы мышцам.

Мышцы не смогут реагировать на сигналы, которые они получают от вашего мозга, если эти нервы повреждены.

Первым симптомом обычно является покалывание в пальцах ног, ступнях и ногах. Покалывание распространяется вверх на руки и пальцы.

Симптомы могут очень быстро прогрессировать. У некоторых людей болезнь может стать серьезной всего за несколько часов.

Симптомы Гийена-Барре включают:

• покалывание или покалывание в пальцах рук и ног
• мышечная слабость в ногах, которая распространяется на верхнюю часть тела и со временем ухудшается
• трудности при устойчивой ходьбе
• трудности с движением глаз или лицом, разговором, жеванием или глотанием
• сильная боль в пояснице
• потеря контроля над мочевым пузырем
• быстрое сердцебиение
• затрудненное дыхание
• паралич

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Гийен-Барре поначалу сложно поставить диагноз. Это связано с тем, что симптомы очень похожи на симптомы других неврологических расстройств или состояний, влияющих на нервную систему, таких как ботулизм, менингит или отравление тяжелыми металлами.

Отравление тяжелыми металлами может быть вызвано такими веществами, как свинец, ртуть и мышьяк.

Ваш врач задаст вопросы о конкретных симптомах и вашей истории болезни. Обязательно сообщите врачу о любых необычных симптомах, а также о недавних или прошлых заболеваниях или инфекциях.

Для подтверждения диагноза используются следующие тесты:

Спинальная пункция

Спинномозговая пункция (люмбальная пункция) подразумевает взятие небольшого количества жидкости из позвоночника в нижнюю часть спины. Эта жидкость называется спинномозговой жидкостью. Затем ваша спинномозговая жидкость проверяется на уровень белка.

У людей с синдромом Гийена-Барре уровень белка в спинномозговой жидкости обычно выше нормы.

Электромиография

Электромиография - это проверка нервной функции. Он считывает электрическую активность мышц, чтобы помочь вашему врачу узнать, вызвана ли ваша мышечная слабость повреждением нервов или повреждением мышц.

Тесты нервной проводимости

Исследования нервной проводимости могут использоваться для проверки того, насколько хорошо ваши нервы и мышцы реагируют на небольшие электрические импульсы.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Гийен-Барре - это аутоиммунный воспалительный процесс, который самоограничивается, то есть разрешается сам по себе. Однако любой человек с этим заболеванием должен быть госпитализирован для тщательного наблюдения. Симптомы могут быстро ухудшиться и привести к летальному исходу при отсутствии лечения.

В тяжелых случаях у людей с синдромом Гийена-Барре может развиться паралич всего тела. Гийен-Барре может быть опасным для жизни, если паралич поражает диафрагму или мышцы груди, препятствуя правильному дыханию.

Цель лечения - уменьшить тяжесть иммунной атаки и поддержать функции вашего организма, такие как функция легких, в то время как ваша нервная система восстанавливается.

Лечение может включать:

Плазмаферез (плазмаферез)

Иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами, которые обычно атакуют вредные чужеродные вещества, такие как бактерии и вирусы. Гийен-Барре возникает, когда ваша иммунная система по ошибке вырабатывает антитела, которые атакуют здоровые нервы вашей нервной системы.

Плазмаферез предназначен для удаления из крови антител, атакующих нервы.

Во время этой процедуры машина удаляет кровь из вашего тела. Эта машина удаляет антитела из вашей крови, а затем возвращает кровь в ваше тело.

Внутривенный иммуноглобулин

Высокие дозы иммуноглобулина также могут помочь блокировать антитела, вызывающие болезнь Гийена-Барре. Иммуноглобулин содержит нормальные здоровые антитела доноров.

Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин одинаково эффективны. Вам и вашему врачу решать, какое лечение лучше.

Другие методы лечения

Вам могут прописать лекарство для облегчения боли и предотвращения образования тромбов, пока вы неподвижны.

Скорее всего, вы получите физиотерапию и трудотерапию. Во время острой фазы болезни лица, осуществляющие уход, будут вручную перемещать ваши руки и ноги, чтобы они оставались гибкими.

Как только вы начнете выздоравливать, терапевты будут работать с вами над укреплением мышц и выполнением ряда повседневных действий (ADL). Это может включать в себя действия по уходу за собой, например одевание.

Каковы возможные осложнения синдрома Гийена-Барре?

Гийен-Барре действует на нервы. Возникающие слабость и паралич могут затронуть несколько частей вашего тела.

Осложнения могут включать затрудненное дыхание, когда паралич или слабость распространяется на мышцы, контролирующие дыхание. Если это произойдет, вам может понадобиться респиратор, который поможет вам дышать.

Осложнения также могут включать:

• длительная слабость, онемение или другие странные ощущения даже после выздоровления
• проблемы с сердцем или кровяным давлением
• боль
• замедленная работа кишечника или мочевого пузыря
• тромбы и пролежни из-за паралича

Каковы долгосрочные перспективы?

Период выздоровления Гийена-Барре может быть долгим, но большинство людей выздоравливает.

Как правило, симптомы ухудшаются в течение двух-четырех недель, прежде чем они стабилизируются. Выздоровление может занять от нескольких недель до нескольких лет, но большинство из них выздоравливает через 6–12 месяцев.

Около 80 процентов людей, пострадавших от болезни Гийена-Барре, могут ходить самостоятельно в шесть месяцев, а 60 процентов восстанавливают свою обычную мышечную силу за один год.

У некоторых восстановление занимает больше времени. Спустя три года около 30% все еще испытывают некоторую слабость.

Около 3 процентов людей, пострадавших от болезни Гийена-Барре, испытают рецидив своих симптомов, таких как слабость и покалывание, даже через годы после первоначального события.

В редких случаях это состояние может быть опасным для жизни, особенно если вы не лечитесь. Факторы, которые могут привести к худшему исходу, включают:

• пожилой возраст
• тяжелая или быстро прогрессирующая болезнь
• задержка лечения, что может привести к большему повреждению нервов
• длительное использование респиратора, которое может предрасположить вас к пневмонии

Сгустки крови и пролежни, возникающие в результате иммобилизации, могут быть уменьшены. Разжижители крови и компрессионные чулки могут минимизировать свертывание крови.

Частое изменение положения тела снимает длительное давление тела, которое приводит к разрушению тканей или пролежням.

Помимо физических симптомов, вы можете испытывать эмоциональные трудности. Приспосабливаться к ограниченной мобильности и повышенной зависимости от других может быть непросто. Возможно, вам будет полезно поговорить с терапевтом.