Что такое лимфоплазмоцитарная лимфома?

Содержание

• LPL по сравнению с другими лимфомами
• Что происходит с иммунной системой?
• Какие симптомы?
• Что вызывает это?
• Как это диагностируется?
• Варианты лечения
• Смотреть и ждать
• Химиотерапия
• Биологическая терапия
• Таргетная терапия
• Пересадка стволовых клеток
• Клинические испытания
• Каковы перспективы?

Обзор

Лимфоплазмоцитарная лимфома (ЛПЛ) - редкий тип рака, который развивается медленно и поражает в основном пожилых людей. Средний возраст постановки диагноза - 60 лет.

Лимфомы - это рак лимфатической системы, части вашей иммунной системы, которая помогает бороться с инфекциями. При лимфоме белые кровяные тельца, будь то В-лимфоциты или Т-лимфоциты, бесконтрольно растут из-за мутации. При LPL аномальные В-лимфоциты воспроизводятся в костном мозге и вытесняют здоровые клетки крови.

На 1 миллион человек в США и Западной Европе приходится около 8,3 случая LPL. Это чаще встречается у мужчин и у кавказцев.

LPL по сравнению с другими лимфомами

Лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома различаются по типу клеток, которые становятся злокачественными.

• В лимфомах Ходжкина присутствуют особые аномальные клетки, называемые клетками Рида-Штернберга.
• Многие типы неходжкинских лимфом различаются по месту возникновения рака, а также по генетическим и другим характеристикам злокачественных клеток.

LPL - это неходжкинская лимфома, которая начинается в B-лимфоцитах. Это очень редкая лимфома, составляющая от 1 до 2 процентов всех лимфом.

Наиболее распространенным типом LPL является макроглобулинемия Вальденстрема (WM), которая характеризуется аномальной выработкой иммуноглобулина (антител). WM иногда ошибочно называют идентичным LPL, но на самом деле это подмножество LPL. Примерно 19 из 20 человек с ЛПЛ имеют нарушение иммуноглобулина.

Что происходит с иммунной системой?

Когда LPL вызывает избыточное производство В-лимфоцитов (В-клеток) в костном мозге, производится меньше нормальных клеток крови.

Обычно В-клетки перемещаются из костного мозга в селезенку и лимфатические узлы. Там они могут стать плазматическими клетками, вырабатывающими антитела для борьбы с инфекциями. Если у вас недостаточно нормальных клеток крови, это подрывает вашу иммунную систему.

Это может привести к:

• анемия, нехватка эритроцитов
• нейтропения, нехватка лейкоцитов (нейтрофилов), повышающая риск инфицирования
• тромбоцитопения, нехватка тромбоцитов, что увеличивает риск кровотечений и синяков

Какие симптомы?

LPL - это медленно растущий рак, и около трети людей с LPL не имеют никаких симптомов на момент постановки диагноза.

До 40 процентов людей с LPL имеют легкую форму анемии.

Другие симптомы LPL могут включать:

• слабость и утомляемость (часто вызванные анемией)
• лихорадка, ночная потливость и потеря веса (обычно связаны с В-клеточными лимфомами)
• помутнение зрения
• головокружение
• кровотечение из носа
• кровоточащие десны
• синяки
• повышенный уровень бета-2-микроглобулина, маркера крови для опухолей

Примерно от 15 до 30 процентов людей с LPL имеют:

• увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия)
• увеличение печени (гепатомегалия)
• увеличение селезенки (спленомегалия)

Что вызывает это?

Причина LPL до конца не выяснена. Исследователи исследуют несколько возможностей:

• Это может быть генетический компонент, поскольку примерно у 1 из 5 человек с WM есть родственник с LPL или подобным типом лимфомы.
• Некоторые исследования показали, что LPL может быть связана с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена или с вирусом гепатита C, но другие исследования не показали этой связи.
• Люди с ЛПЛ обычно имеют определенные генетические мутации, которые не передаются по наследству.

Как это диагностируется?

Диагностика LPL сложна и обычно ставится после исключения других возможностей.

LPL может напоминать другие B-клеточные лимфомы с аналогичными типами дифференцировки плазматических клеток. Они включают:

• лимфома из клеток мантии
• хронический лимфолейкоз / малая лимфоцитарная лимфома
• лимфома маргинальной зоны
• миелома плазматических клеток

Ваш врач осмотрит вас физически и спросит вашу историю болезни. Они закажут анализ крови и, возможно, биопсию костного мозга или лимфатического узла, чтобы посмотреть на клетки под микроскопом.

Ваш врач может также использовать другие тесты, чтобы исключить похожие виды рака и определить стадию вашего заболевания. Они могут включать рентген грудной клетки, компьютерную томографию, ПЭТ и УЗИ.

Варианты лечения

Смотреть и ждать

LBL - это медленнорастущий рак. Вы и ваш врач можете решить подождать и регулярно контролировать вашу кровь перед началом лечения. По данным Американского онкологического общества (ACS), люди, откладывающие лечение до тех пор, пока их симптомы не станут проблематичными, имеют такую ​​же продолжительность жизни, как и люди, которые начинают лечение, как только им поставили диагноз.

Химиотерапия

Для уничтожения раковых клеток можно использовать несколько препаратов, которые действуют по-разному, или их комбинации. Они включают:

• хлорамбуцил (лейкеран)
• флударабин (Fludara)
• бендамустин (Treanda)
• циклофосфамид (Цитоксан, Процитокс)
• дексаметазон (Декадрон, Дексазон), ритуксимаб (Ритуксан) и циклофосфамид
• бортезомиб (Велкейд) и ритуксимаб с дексаметазоном или без него
• циклофосфамид, винкристин (Онковин) и преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Онковин), преднизон и ритуксимаб
• талидомид (Thalomid) и ритуксимаб

Конкретный режим приема лекарств будет варьироваться в зависимости от вашего общего состояния здоровья, симптомов и возможных будущих методов лечения.

Биологическая терапия

Препараты биологической терапии - это искусственные вещества, которые действуют подобно вашей собственной иммунной системе, убивая клетки лимфомы. Эти препараты можно сочетать с другими методами лечения.

Вот некоторые из этих искусственных антител, называемые моноклональными антителами:

• ритуксимаб (Ритуксан)
• офатумумаб (Арзерра)
• алемтузумаб (кампат)

Другие биологические препараты - это иммуномодуляторы (IMiD) и цитокины.

Таргетная терапия

Препараты таргетной терапии нацелены на блокировку определенных клеточных изменений, вызывающих рак. Некоторые из этих препаратов использовались для борьбы с другими видами рака и в настоящее время исследуются на предмет LBL. Как правило, эти препараты блокируют белки, которые позволяют клеткам лимфомы продолжать расти.

Пересадка стволовых клеток

Это более новое лечение, которое, по мнению ACS, может быть вариантом для молодых людей с LBL.

Обычно кроветворные стволовые клетки удаляются из кровотока и хранятся в замороженном виде. Затем используется высокая доза химиотерапии или облучения, чтобы убить все клетки костного мозга (нормальные и раковые), а исходные кроветворные клетки возвращаются в кровоток. Стволовые клетки могут быть получены от человека, которого лечат (аутологичные), или они могут быть пожертвованы кем-то, кто близок к этому человеку (аллогенные).

Имейте в виду, что трансплантация стволовых клеток все еще находится на экспериментальной стадии. Кроме того, у этих трансплантатов есть краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты.

Клинические испытания

Как и в случае со многими видами рака, новые методы лечения находятся в стадии разработки, и вы можете найти клинические испытания, в которых можно принять участие. Спросите об этом своего врача и посетите сайт ClinicalTrials.gov для получения дополнительной информации.

Каковы перспективы?

От ЛПЛ пока нет лекарства. Ваш LPL может перейти в ремиссию, но позже появится снова. Кроме того, хотя это медленнорастущий рак, в некоторых случаях он может стать более агрессивным.

ACS отмечает, что 78 процентов людей с LPL проживают пять и более лет.

Показатели выживаемости для LPL улучшаются по мере разработки новых лекарств и новых методов лечения.