Что такое метгемоглобинемия?

Содержание

• обзор
• Каковы симптомы метгемоглобинемии?
• Врожденная метгемоглобинемия
• Тип 1
• Болезнь гемоглобина М
• Тип 2
• Приобретенная метгемоглобинемия
• У детей
• Диагностика метгемоглобинемии
• Лечение метгемоглобинемии
• Осложнения метгемоглобинемии
• Перспективы метгемоглобинемии
• Профилактика метгемоглобинемии
• бензокаин
• Нитраты в грунтовых водах

обзор

Метгемоглобинемия - это заболевание крови, при котором в ваши клетки поступает слишком мало кислорода. Кислород переносится через кровоток гемоглобином, белком, который прикрепляется к вашим эритроцитам. Обычно гемоглобин выделяет этот кислород в клетки по всему телу. Однако существует определенный тип гемоглобина, известный как метгемоглобин, который переносит кислород через кровь, но не выделяет его в клетки. Если ваш организм вырабатывает слишком много метгемоглобина, он может заменить нормальный гемоглобин. Это может привести к недостатку кислорода в ваших клетках.

Существует два типа метгемоглобинемии: приобретенная и врожденная. Продолжайте читать, чтобы узнать больше о причинах каждого типа метгемоглобинемии, а также о ее симптомах и лечении.

Каковы симптомы метгемоглобинемии?

Симптомы метгемоглобинемии могут варьироваться в зависимости от того, какой у вас тип. Основными симптомами являются:

• цианоз, который описывает синеватый цвет кожи, особенно губ и пальцев
• шоколадно-коричневая кровь

Именно из-за цианоза некоторые люди называют метгемоглобинемию «синдромом детского голубого».

По мере повышения уровня метгемоглобина симптомы продолжают становиться более серьезными. Они могут включать в себя:

• Головная боль
• одышка
• тошнота
• учащенное сердцебиение
• усталость и летаргия
• растерянность или ступор
• потеря сознания

Врожденная метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия может быть врожденной, что означает, что вы родились с этим заболеванием. Врожденная метгемоглобинемия вызвана генетическим дефектом, который вы унаследовали от своих родителей. Этот генетический дефект приводит к дефициту определенного фермента или белка. Этот белок отвечает за преобразование метгемоглобина в гемоглобин. Врожденная метгемоглобинемия встречается значительно реже, чем приобретенная форма заболевания.

Существует три типа врожденной метгемоглобинемии.

Тип 1

Тип 1 является наиболее распространенным типом врожденной метгемоглобинемии. Это происходит, когда это передается обоими родителями, но у них нет условия самостоятельно. Это влияет только на красные кровяные клетки. Обычно его единственным симптомом является цианоз. Люди с типом 1 могут иметь голубоватую кожу всю свою жизнь без каких-либо других симптомов. Они могут лечиться по косметическим причинам. Люди с этим типом имеют более высокую вероятность развития приобретенных форм.

Болезнь гемоглобина М

Этот тип вызван генетической мутацией, которая не обязательно наследуется от ваших родителей. Люди с этим типом не имеют симптомов и не нуждаются в лечении.

Тип 2

Тип 2 также известен как дефицит цитохрома b5 редуктазы. Это самая редкая форма метгемоглобинемии. Тип 2 влияет на все клетки. Только один из ваших родителей должен передать ненормальный ген. Это может вызвать серьезные проблемы с развитием и неспособность процветать. Дети, рожденные с типом 2, обычно умирают на первом году жизни.

Приобретенная метгемоглобинемия

Это также известно как острая метгемоглобинемия. Приобретенная метгемоглобинемия является наиболее распространенным типом состояния. Это вызвано воздействием определенных лекарств, химикатов или продуктов питания. Люди, которые несут генетическую форму состояния, имеют более высокий шанс развития приобретенного типа. Но большинство людей, которые приобретают это условие, не имеют врожденных проблем. Если приобретенная метгемоглобинемия не лечится немедленно, это может привести к смерти.

У детей

Дети наиболее подвержены этому состоянию. У детей может развиться приобретенная метгемоглобинемия от:

бензокаин: Бензокаин содержится в безрецептурных (OTC) продуктах, которые можно использовать для успокоения воспаленных десен ребенка (Anbesol, Baby Orajel и Orajel, Hurricaine и Orabase). Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США рекомендует, чтобы родители и лица, обеспечивающие уход, не использовали эти безрецептурные препараты детям младше 2 лет.

Загрязненная колодезная вода: У детей младше 6 месяцев может развиться приобретенная метгемоглобинемия из загрязненной колодезной воды с избытком нитратов. Бактерии в пищеварительной системе ребенка смешиваются с нитратами и приводят к метгемоглобинемии. Полностью развитая пищеварительная система препятствует развитию отравления нитратами у детей старше 6 месяцев и взрослых.

Диагностика метгемоглобинемии

Для диагностики метгемоглобинемии ваш врач может назначить следующие анализы:

• полный анализ крови (CBC)
• тесты для проверки ферментов
• исследование цвета крови
• уровень нитритов или других лекарств в крови
• пульсоксиметрия для проверки насыщения крови кислородом
• Секвенирование ДНК

Лечение метгемоглобинемии

Метгемоглобинемия может быть неотложной медицинской помощью.

Первым лечением является инфузия с препаратом метиленового синего. Этот препарат обычно помогает людям быстро. Но метиленовый синий нельзя использовать людям с врожденным типом метгемоглобинемии.

Людям, которые не реагируют на метиленовый синий, может потребоваться переливание крови.

Люди с наследственной метгемоглобинемией 1 типа могут получать аспирин.

Осложнения метгемоглобинемии

Использование лекарств, содержащих бензокаин, при наличии одного из следующих состояний увеличивает вероятность осложнений от метгемоглобинемии:

• астма
• бронхит
• эмфизема
• сердечное заболевание

Некоторые лекарства, включая дапсон и бензокаин, вызывают эффект отскока. Это означает, что если вы приобрели метгемоглобинемию от этих лекарств, вы сможете успешно лечиться метиленовым синим, а уровень метгемоглобина снова возрастет через 4–12 часов.

Перспективы метгемоглобинемии

Многие люди, которые живут с врожденной метгемоглобинемией 1 типа, не имеют никаких симптомов. Состояние доброкачественное.

Не существует эффективного лечения для людей с врожденной формой, которые развивают приобретенную форму. Это означает, что они не должны принимать такие препараты, как бензокаин и лидокаин.

Люди, которые приобретают метгемоглобинемию от лекарств, могут полностью выздороветь при правильном лечении.

Профилактика метгемоглобинемии

Не существует способа предотвратить генетические типы метгемоглобинемии. Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, попробуйте следующие стратегии, чтобы избежать причин, которые могут вызвать их:

бензокаин

Прочтите этикетку, чтобы узнать, является ли бензокаин активным ингредиентом, прежде чем покупать безрецептурные препараты. Не используйте продукты с бензокаином для детей в возрасте до 2 лет.

Вместо использования безрецептурного препарата с бензокаином для успокоения ребенка, следуйте советам Американской академии педиатрии:

• Пусть ваш ребенок использует зубное кольцо, которое вы охладили в холодильнике.
• Протрите десны вашего ребенка пальцем.

Взрослым не следует употреблять продукты с бензокаином более четырех раз в день. Взрослые также не должны использовать продукты с бензокаином, если они:

• иметь болезнь сердца
• дым
• иметь астму, бронхит или эмфизему

Нитраты в грунтовых водах

Защищайте лунки от загрязнения, герметично закрывая их. Также держите колодцы подальше от:

• сток скотного двора, который может содержать отходы животных и удобрения
• септики и канализационные системы

Кипячение колодезной воды - худшее, что нужно сделать, потому что она концентрирует нитраты. Умягчение, фильтрация или другие способы очистки воды также не уменьшают количество нитратов.