Идиопатический фиброз легких

Идиопатический фиброз легких (IPF) - это рубцевание или утолщение легких без известной причины.

Поставщики медицинских услуг не знают, что вызывает IPF или почему у некоторых людей она развивается. Идиопатический означает, что причина неизвестна. Состояние может быть связано с реакцией легких на неизвестное вещество или травму. Гены могут играть роль в развитии IPF. Заболевание чаще всего возникает у людей в возрасте от 60 до 70 лет. IPF чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Когда у вас IPF, ваши легкие покрываются рубцами и становятся жесткими. Это затрудняет дыхание. У большинства людей ИЛФ быстро ухудшается в течение месяцев или нескольких лет. В других случаях IPF ухудшается в течение более длительного времени.

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Боль в груди (иногда)
• Кашель (обычно сухой)
• Не может быть таким же активным, как раньше
• Одышка во время активности (этот симптом длится месяцами или годами, со временем может возникать и в состоянии покоя)
• Чувство слабости
• Постепенное похудание

Врач проведет медицинский осмотр и спросит о вашей истории болезни. Вас спросят, подвергались ли вы воздействию асбеста или других токсинов и курили ли вы.

Медицинский осмотр может выявить, что у вас есть:

• Аномальные звуки дыхания, называемые потрескиванием
• Синеватая кожа (цианоз) вокруг рта или ногтей из-за низкого содержания кислорода (на поздних стадиях заболевания)
• Увеличение и искривление оснований ногтя, называемое блужданием (при запущенном заболевании)

Тесты, которые помогают диагностировать IPF, включают следующее:

• Бронхоскопия
• КТ грудной клетки высокого разрешения (HRCT)
• Рентгенограмма грудной клетки
• Эхокардиограмма
• Измерения уровня кислорода в крови (газов артериальной крови)
• Легочные функциональные пробы
• 6-минутная ходьба
• Анализы на аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, волчанка или склеродермия.
• Открытая (хирургическая) биопсия легкого

Нет известного лекарства от IPF.

Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания:

• Пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб (Офев) - два лекарства, которые лечат ИЛФ. Они могут помочь замедлить повреждение легких.
• Людям с низким уровнем кислорода в крови потребуется кислородная поддержка дома.
• Реабилитация легких не излечит болезнь, но может помочь людям выполнять упражнения с меньшим затруднением дыхания.

Изменение дома и образа жизни может помочь справиться с симптомами дыхания. Если вы или кто-либо из членов вашей семьи курите, сейчас самое время бросить курить.

Некоторым людям с поздней стадией ИЛФ может быть рассмотрена пересадка легкого.

Вы можете облегчить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общий опыт и проблемы, это поможет вам не чувствовать себя одиноким.

Дополнительную информацию и поддержку для людей с ИЛФ и их семей можно найти по адресу:

• Фонд легочного фиброза - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Американская ассоциация легких - www.lung.org/support-and-community/

IPF может улучшиться или оставаться стабильным в течение длительного времени с лечением или без него. Большинству людей становится хуже даже после лечения.

Когда симптомы дыхания становятся более серьезными, вам и вашему врачу следует обсудить методы лечения, продлевающие жизнь, например трансплантацию легких. Также обсудите предварительное планирование ухода.

Осложнения IPF могут включать:

• Аномально высокий уровень эритроцитов из-за низкого уровня кислорода в крови
• Коллапс легкого
• Высокое кровяное давление в артериях легких
• Нарушение дыхания
• Легочное сердце (правосторонняя сердечная недостаточность)
• Смерть

Немедленно позвоните своему провайдеру, если у вас есть что-либо из следующего:

• Дыхание более тяжелое, быстрое или поверхностное (вы не можете сделать глубокий вдох)
• Наклоняться вперед, сидя, чтобы дышать комфортно
• Частые головные боли
• Сонливость или спутанность сознания
• Жар
• Темная слизь при кашле
• Посинение кончиков пальцев или кожа вокруг ногтей.

Идиопатический диффузный интерстициальный фиброз легких; IPF; Легочный фиброз; Криптогенный фиброзирующий альвеолит; CFA; Фиброзирующий альвеолит; Обычный интерстициальный пневмонит; UIP

• Использование кислорода дома

• Спирометрия
• Клуб
• Дыхательная система

Веб-сайт Национального института сердца, легких и крови. Идиопатический фиброз легких. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Доступ 13 января 2020 г.

Рагху Г., Мартинес Ф.Дж. Интерстициальное заболевание легких. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 86.

Рагху Г., Рохверг Б., Чжан И. и др. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT: лечение идиопатического легочного фиброза. Обновление Руководства по клинической практике 2011 г. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Рю JH, Селман М., Colby TV, King TE. Идиопатические интерстициальные пневмонии. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 63.

Силхан Л.Л., Данофф СК. Нефармакологическая терапия идиопатического фиброза легких. В: Collard HR, Richeldi L, ред. Интерстициальное заболевание легких. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 5.