Легочная веноокклюзионная болезнь

Веноокклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) - очень редкое заболевание. Это приводит к повышению артериального давления в легочных артериях (легочная гипертензия).

В большинстве случаев причина ВОБ неизвестна. Повышенное кровяное давление возникает в легочных артериях. Эти легочные артерии напрямую связаны с правой стороной сердца.

Состояние может быть связано с вирусной инфекцией. Это может произойти как осложнение некоторых заболеваний, таких как волчанка или трансплантация костного мозга.

Расстройство чаще всего встречается у детей и молодых людей. По мере обострения болезни оно вызывает:

• Суженные легочные вены
• Легочная артериальная гипертензия
• Застой и отек легких

Возможные факторы риска ВОБЛ включают:

• Семейный анамнез состояния
• Курение
• Воздействие таких веществ, как трихлорэтилен или химиотерапевтические препараты
• Системный склероз (аутоиммунное заболевание кожи)

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Сбивчивое дыхание
• Сухой кашель
• Утомляемость при нагрузке
• Обморок
• Кашель с кровью
• Затрудненное дыхание в горизонтальном положении

Врач осмотрит вас и спросит о вашей истории болезни и симптомах.

Экзамен может выявить:

• Повышенное давление в венах шеи
• Клубы пальцев
• Синеватое окрашивание кожи из-за недостатка кислорода (цианоз)
• Отеки в ногах

Ваш врач может услышать аномальные звуки сердца при прослушивании грудной клетки и легких с помощью стетоскопа.

Могут быть выполнены следующие тесты:

• Газы артериальной крови
• Оксиметрия крови
• Рентгенограмма грудной клетки
• КТ грудной клетки
• Катетеризация сердца
• Функциональные тесты легких
• Эхокардиограмма
• Биопсия легкого

В настоящее время нет известного эффективного лечения. Однако некоторым людям могут быть полезны следующие лекарства:

• Лекарства, расширяющие кровеносные сосуды (вазодилататоры)
• Лекарства, контролирующие реакцию иммунной системы (например, азатиоприн или стероиды)

Может потребоваться пересадка легкого.

Результат часто бывает очень плохим у младенцев, выживаемость которых составляет всего несколько недель. Выживаемость у взрослых может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет.

Осложнения ВОБЛ могут включать:

• Затрудненное дыхание, которое ухудшается, в том числе ночью (апноэ во сне)
• Легочная гипертензия
• Правосторонняя сердечная недостаточность (легочное сердце)

Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы этого расстройства.

Легочная вазоокклюзионная болезнь

• Дыхательная система

Чин К., Чанник Р. Легочная гипертензия. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD и др., Ред. Учебник респираторной медицины Мюррея и Наделя. 6-е изд.Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 58.

Churg A, Райт JL. Легочная гипертензия. В: Лесли К.О., Вик М.Р., ред. Практическая легочная патология: диагностический подход. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 12.

Маклафлин В.В., Гумберт М. Легочная гипертензия. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 85.