Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла - редкое заболевание, которое в основном поражает тонкий кишечник. Это не позволяет тонкой кишке пропускать питательные вещества в остальную часть тела. Это называется мальабсорбцией.

Болезнь Уиппла вызывается инфекцией, вызываемой бактериями, называемыми Tropheryma whipplei. Заболевание в основном поражает белых мужчин среднего возраста.

Болезнь Уиппла встречается очень редко. Факторы риска неизвестны.

Симптомы чаще всего начинаются медленно. Боль в суставах - самый частый ранний симптом. Симптомы инфекции желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) часто возникают через несколько лет. Другие симптомы могут включать:

• Боль в животе
• Понос
• Жар
• Потемнение кожи на освещенных участках тела
  
• Боль в суставах в лодыжках, коленях, локтях, пальцах или других областях
• Потеря памяти
• Психические изменения
• Потеря веса

Врач проведет медицинский осмотр. Это может показать:

• Увеличенные лимфатические узлы
• Сердечные шумы
• Отек тканей тела (отек)

Тесты для диагностики болезни Уиппла могут включать:

• Общий анализ крови (CBC)
• Тест полимеразной цепной реакции (ПЦР) для выявления бактерий, вызывающих заболевание.
• Биопсия тонкой кишки
• Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта (осмотр кишечника с помощью гибкой трубки с подсветкой в ​​процессе, называемом энтероскопией)

Это заболевание также может изменить результаты следующих анализов:

• Уровни альбумина в крови
• Неабсорбированный жир в стуле (фекальный жир)
• Кишечная абсорбция одного типа сахара (абсорбция d-ксилозы)

Людям с болезнью Уиппла необходимо длительно принимать антибиотики, чтобы вылечить любые инфекции мозга и центральной нервной системы. Антибиотик цефтриаксон вводится через вену (IV). Затем следует другой антибиотик (например, триметоприм-сульфаметоксазол), принимаемый внутрь на срок до 1 года.

Если симптомы вернутся во время приема антибиотиков, лекарства могут быть изменены.

Ваш провайдер должен внимательно следить за вашим прогрессом. Симптомы болезни могут вернуться после того, как вы закончите лечение. Людям, которые по-прежнему недоедают, также необходимо принимать пищевые добавки.

Если не лечить, состояние чаще всего заканчивается смертельным исходом. Лечение облегчает симптомы и может вылечить болезнь.

Осложнения могут включать:

• Повреждение мозга
• Поражение сердечного клапана (от эндокардита)
• Недостаток питательных веществ
• Симптомы возвращаются (что может быть связано с лекарственной устойчивостью)
• Потеря веса

Позвоните своему провайдеру, если у вас есть:

• Боль в суставах, которая не проходит
• Боль в животе
• Понос

Если вы лечитесь от болезни Уиппла, позвоните своему врачу, если:

• Симптомы ухудшаются или не улучшаются
• Симптомы появляются снова
• Появляются новые симптомы

Липодистрофия кишечника

Майвальд М., фон Хербай А., Рельман Д.А. Болезнь Уиппла. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Заболевания желудочно-кишечного тракта и печени Слейзенгера и Фордтрана. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 109.

Март Т., Шнайдер Т. Болезнь Уиппла. В: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 210.

West SG. Системные заболевания, особенностью которых является артрит. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Goldman-Cecil Medicine. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 259.