Полимиозит - взрослый

Полимиозит и дерматомиозит - редкие воспалительные заболевания. (Состояние называется дерматомиозитом, когда оно поражает кожу.) Эти заболевания приводят к мышечной слабости, отеку, болезненности и повреждению тканей. Они являются частью большой группы заболеваний, называемых миопатиями.

Полимиозит поражает скелетные мышцы. Это также известно как идиопатическая воспалительная миопатия. Точная причина неизвестна, но может быть связана с аутоиммунной реакцией или инфекцией.

Полимиозит может поражать людей в любом возрасте. Чаще всего встречается у взрослых в возрасте от 50 до 60 лет и у детей старшего возраста. Женщины страдают вдвое чаще, чем мужчины. Это чаще встречается у афроамериканцев, чем у белых.

Полимиозит - системное заболевание. Значит, влияет на все тело. Слабость и болезненность мышц могут быть признаками полимиозита. Сыпь - признак родственного состояния - дерматомиозита.

Общие симптомы включают:

• Слабость мышц в плечах и бедрах. Это может затруднить поднятие рук над головой, вставание из положения сидя или подъем по лестнице.
• Трудность глотания.
• Боль в мышцах.
• Проблемы с голосом (вызванные слабостью мышц горла).
• Сбивчивое дыхание.

У вас также может быть:

• Усталость
• Жар
• Боли в суставах
• Потеря аппетита
• Утренняя скованность
• Потеря веса
• Кожная сыпь на тыльной стороне пальцев, на веках или на лице.

Тесты могут включать:

• Аутоиммунные антитела и тесты на воспаление
• CPK
• Альдолаза сыворотки
• Электромиография
• МРТ пораженных мышц
• Биопсия мышц
• Миоглобин в моче
• ЭКГ
• Рентген грудной клетки и компьютерная томография грудной клетки
• Легочные функциональные пробы
• Исследование глотания пищевода
• Специфические миозиты и ассоциированные аутоантитела

Люди с этим заболеванием также должны находиться под тщательным наблюдением на предмет признаков рака.

Основное лечение - прием кортикостероидных препаратов. Доза лекарства постепенно уменьшается по мере увеличения мышечной силы. Это занимает от 4 до 6 недель. После этого вы останетесь на низкой дозе кортикостероидов.

Вместо кортикостероидов можно использовать лекарства для подавления иммунной системы. Эти препараты могут включать азатиоприн, метотрексат или микофенолат.

Для лечения заболевания, которое остается активным, несмотря на кортикостероиды, внутривенное введение гамма-глобулина было испытано с неоднозначными результатами. Также можно использовать биологические препараты. Ритуксимаб представляется наиболее перспективным. Важно исключить другие состояния у людей, которые не реагируют на лечение. Для постановки этого диагноза может потребоваться повторная биопсия мышцы.

Если состояние связано с опухолью, оно может улучшиться, если опухоль удалить.

Ответ на лечение варьируется в зависимости от осложнений. Примерно 1 из 5 человек может умереть в течение 5 лет после развития этого состояния.

Многие люди, особенно дети, выздоравливают после болезни и не нуждаются в постоянном лечении. Однако большинству взрослых для борьбы с болезнью необходимы иммунодепрессанты.

Перспективы приема антител против MDA-5 для людей с заболеваниями легких плохие, несмотря на текущее лечение.

У взрослых смерть может наступить в результате:

• Недоедание
• Пневмония
• Нарушение дыхания
• Тяжелая длительная мышечная слабость

Основные причины смерти - рак и болезни легких.

Осложнения могут включать:

• Отложения кальция в пораженных мышцах, особенно у детей с заболеванием.
• Рак
• Заболевания сердца, заболевания легких или абдоминальные осложнения

Позвоните своему врачу, если у вас есть симптомы этого расстройства. Обратитесь за неотложной помощью, если у вас одышка и затрудненное глотание.

• Поверхностные передние мышцы

Аггарвал Р., Райдер Л.Г., Руперто Н. и др. 2016 Американский колледж ревматологии / Европейская лига против ревматизма Критерии минимального, среднего и серьезного клинического ответа при дерматомиозите и полимиозите у взрослых: Международная группа оценки и клинических исследований миозита / Совместная инициатива Международной организации исследований детской ревматологии. Артрит Ревматол. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Воспалительные заболевания мышц. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Гринберг С.А. Воспалительные миопатии. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 269.

Нагараджу К., Глэду Х.С., Лундберг И.Е.Воспалительные заболевания мышц и другие миопатии. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О'Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 85.

Ёсида Н., Окамото М., Кайеда С. и др. Ассоциация антитела против РНК-синтетазы, передающей аминоацил, и антитела против гена 5, ассоциированного с дифференцировкой меланомы, с терапевтическим ответом интерстициального заболевания легких, ассоциированного с полимиозитом / дерматомиозитом. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.