Склеродермия

Склеродермия - это заболевание, при котором на коже и в других частях тела накапливается рубцовая ткань. Он также повреждает клетки, выстилающие стенки мелких артерий.

Склеродермия - это разновидность аутоиммунного заболевания. В этом состоянии иммунная система ошибочно атакует и повреждает здоровые ткани тела.

Причина склеродермии неизвестна. Накопление вещества, называемого коллагеном, в коже и других органах приводит к появлению симптомов заболевания.

Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет. Женщины болеют склеродермией чаще, чем мужчины. Некоторые люди со склеродермией когда-то находились рядом с кремнеземной пылью и поливинилхлоридом, но большинство этого не делает.

Распространенная склеродермия может возникать при других аутоиммунных заболеваниях, включая системную красную волчанку и полимиозит. Эти случаи называются недифференцированным заболеванием соединительной ткани или синдромом перекрытия.

Некоторые виды склеродермии поражают только кожу, другие - все тело.

• Локализованная склеродермия (также называемая морфеей) - часто поражает только кожу груди, живота или конечностей, но не обычно на руках и лице. Морфея развивается медленно, редко распространяется по организму или вызывает серьезные проблемы, такие как повреждение внутренних органов.
• Системная склеродермия или склероз - может поражать большие участки кожи и органы, такие как сердце, легкие или почки. Есть два основных типа: ограниченное заболевание (синдром CREST) ​​и диффузное заболевание.

Кожные признаки склеродермии могут включать:

• Пальцы рук и ног становятся синими или белыми в результате воздействия низких температур (феномен Рейно)
• Скованность и стянутость кожи пальцев, кистей, предплечий и лица.
• Потеря волос
• Кожа темнее или светлее, чем обычно
• Маленькие белые комочки кальция под кожей, из которых иногда сочится белое вещество, похожее на зубную пасту.
• Язвы на кончиках пальцев рук и ног
• Плотная и похожая на маску кожа на лице
• Телеангиэктазии - небольшие расширенные кровеносные сосуды, видимые под поверхностью лица или по краям ногтей.

Симптомы со стороны костей и мышц могут включать:

• Боль в суставах, скованность и припухлость, приводящие к потере подвижности. Руки часто поражаются из-за фиброза вокруг тканей и сухожилий.
• Онемение и боль в стопах.

Проблемы с дыханием могут возникнуть в результате рубцевания легких и могут включать:

• Сухой кашель
• Сбивчивое дыхание
• Хрипы
• Повышенный риск рака легких

Проблемы с пищеварительным трактом могут включать:

• Трудность глотания
• Пищеводный рефлюкс или изжога
• Вздутие живота после еды
• Запор
• Понос
• Проблемы с контролем стула

Проблемы с сердцем могут включать:

• Ненормальный сердечный ритм
• Жидкость вокруг сердца
• Фиброз сердечной мышцы, снижение сердечной функции

Проблемы с почками и мочеполовой системой могут включать:

• Развитие почечной недостаточности
• Эректильная дисфункция у мужчин
• Сухость влагалища у женщин

Врач проведет полный медицинский осмотр. Экзамен может показать:

• Плотная толстая кожа на пальцах, лице или других местах.
• Кожу на краях ногтей можно осмотреть через увеличительное стекло с подсветкой на предмет аномалий мелких кровеносных сосудов.
• Легкие, сердце и брюшная полость будут исследованы на предмет аномалий.

Ваше кровяное давление будет проверено. Склеродермия может вызвать сужение мелких кровеносных сосудов в почках. Проблемы с почками могут привести к повышению артериального давления и снижению функции почек.

Анализы крови и мочи могут включать:

• Панель антинуклеарных антител (ANA)
• Тестирование антител к склеродермии
• СОЭ (скорость седации)
• Ревматоидный фактор
• Полный анализ крови
• Метаболическая панель, включая креатинин
• Тесты сердечной мышцы
• Общий анализ мочи

Другие тесты могут включать:

• Рентгенограмма грудной клетки
• КТ легких
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма
• Тесты, чтобы узнать, насколько хорошо работают ваши легкие и желудочно-кишечный тракт
• Биопсия кожи

Специфического лечения склеродермии не существует. Ваш врач оценит степень заболевания кожи, легких, почек, сердца и желудочно-кишечного тракта.

Люди с диффузным кожным заболеванием (а не ограниченным поражением кожи) могут быть более предрасположены к прогрессирующим заболеваниям и заболеваниям внутренних органов. Эта форма заболевания классифицируется как диффузный кожный системный склероз (dcSSc). Для этой группы пациентов чаще всего используются общие (системные) процедуры.

Вам будут прописаны лекарства и другие методы лечения, чтобы контролировать симптомы и предотвратить осложнения.

Лекарства, используемые для лечения прогрессирующей склеродермии, включают:

• Кортикостероиды, такие как преднизон. Однако дозы выше 10 мг в день не рекомендуются, поскольку более высокие дозы могут вызвать заболевание почек и высокое кровяное давление.
• Лекарства, подавляющие иммунную систему, такие как микофенолат, циклофосфамид, циклоспорин или метотрексат.
• Гидроксихлорохин для лечения артрита.

Некоторые люди с быстро прогрессирующей склеродермией могут быть кандидатами на трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Этот вид лечения необходимо проводить в специализированных центрах.

Другие методы лечения конкретных симптомов могут включать:

• Процедуры для улучшения феномена Рейно.
• Лекарства от изжоги или проблем с глотанием, например омепразол.
• Лекарства от кровяного давления, такие как ингибиторы АПФ, от высокого кровяного давления или проблем с почками.
• Световая терапия для уменьшения утолщения кожи.
• Лекарства для улучшения функции легких, такие как бозентан и силденафил.

Лечение часто также включает физиотерапию.

Некоторым людям может быть полезно посещение группы поддержки для людей со склеродермией.

У некоторых людей симптомы быстро развиваются в течение первых нескольких лет и продолжают ухудшаться. Однако у большинства людей болезнь прогрессирует медленно.

Люди, у которых наблюдаются только кожные симптомы, выглядят лучше. Распространенная (системная) склеродермия может привести к.

• Сердечная недостаточность
• Рубцевание легких, называемое фиброзом легких.
• Повышенное артериальное давление в легких (легочная гипертензия)
• Почечная недостаточность (почечный криз склеродермии)
• Проблемы с усвоением питательных веществ из пищи
• Рак

Позвоните своему врачу, если у вас развивается феномен Рейно, прогрессирующее утолщение кожи или проблемы с глотанием.

Прогрессирующий системный склероз; Системный склероз; Ограниченная склеродермия; КРЕСТ-синдром; Локализованная склеродермия; Морфеа - линейная; Феномен Рейно - склеродермия

• Феномен Рейно
• КРЕСТ-синдром
• Склеродактилия
• Телеангиэктазии

Херрик А.Л., Пан X, Пейтринье С. и др. Исход лечения раннего диффузного кожного системного склероза: Европейское обсервационное исследование склеродермии (ESOS). Энн Рум Дис. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Пул Дж. Л., Додж С. Склеродермия: терапия. В: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, ред. Реабилитация кисти и верхней конечности. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 92.

Салливан KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Миелоаблативная трансплантация аутологичных стволовых клеток при тяжелой склеродермии. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Варга Дж. Этиология и патогенез системного склероза. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Корецки Г.А., Макиннес И.Б., О’Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Файрестайна и Келли. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 88.

Варга Дж. Системный склероз (склеродермия). В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 251.