Поликистоз почек

Поликистоз почек (PKD) - это заболевание почек, передающееся из семьи. При этом заболевании в почках образуется много кист, из-за чего они увеличиваются.

ДОК передается от семьи (наследуется). Две унаследованные формы PKD - аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная.

У людей с PKD в почках много скоплений кист. Что именно вызывает образование кист, неизвестно.

ДОК связана со следующими условиями:

• Аневризмы аорты
• Аневризмы головного мозга
• Кисты печени, поджелудочной железы и яичек
• Дивертикулы толстой кишки

У половины людей с поликлинической болезнью печени есть кисты в печени.

Симптомы ДОК могут включать любое из следующего:

• Боль или нежность в животе
• Кровь в моче
• Чрезмерное мочеиспускание ночью
• Боль в боку с одной или обеих сторон
• Сонливость
• Боли в суставах
• Аномалии ногтей

Обследование может показать:

• Болезненность живота над печенью
• Увеличенная печень
• Шумы в сердце или другие признаки недостаточности аорты или митральной недостаточности
• Высокое кровяное давление
• Наросты в почках или брюшной полости.

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Церебральная ангиография
• Общий анализ крови (CBC) для проверки на анемию
• Печеночные пробы (кровь)
• Общий анализ мочи

Людей с личным или семейным анамнезом PKD, у которых есть головные боли, следует обследовать, чтобы определить, являются ли аневризмы головного мозга причиной.

PKD и кисты на печени или других органах могут быть обнаружены с помощью следующих тестов:

• КТ брюшной полости
• МРТ брюшной полости
• УЗИ брюшной полости
• Внутривенная пиелограмма (ВП)

Если у нескольких членов вашей семьи есть PKD, можно провести генетические тесты, чтобы определить, несете ли вы ген PKD.

Цель лечения - контролировать симптомы и предотвращать осложнения. Лечение может включать:

• Лекарства от кровяного давления
• Диуретики (водные таблетки)
• Низкосолевая диета

Любую инфекцию мочевыводящих путей следует быстро лечить антибиотиками.

Кисты, которые являются болезненными, инфицированными, кровоточащими или вызывающими закупорку, могут нуждаться в дренировании. Обычно кист слишком много, чтобы можно было удалить каждую кисту.

Может потребоваться операция по удалению одной или обеих почек. Лечение терминальной стадии болезни почек может включать диализ или пересадку почки.

Часто вы можете облегчить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки, члены которой делятся общим опытом и проблемами.

Заболевание медленно ухудшается. В конечном итоге это может привести к терминальной стадии почечной недостаточности. Это также связано с заболеванием печени, включая инфицирование кисты печени.

Лечение может облегчить симптомы на долгие годы.

Люди с PKD, у которых нет других заболеваний, могут быть хорошими кандидатами на пересадку почки.

Проблемы со здоровьем, которые могут возникнуть в результате ДОК, включают:

• Анемия
• Кровотечение или разрыв кисты
• Длительное (хроническое) заболевание почек
• Терминальная стадия почечной недостаточности
• Высокое кровяное давление
• Инфекция кисты печени
• Камни в почках
• Печеночная недостаточность (от легкой до тяжелой)
• Повторные инфекции мочевыводящих путей

Позвоните своему врачу, если:

• У вас есть симптомы ДОК
• У вас есть семейная история PKD или связанных с ней заболеваний, и вы планируете иметь детей (возможно, вы захотите пройти генетическую консультацию)

В настоящее время никакое лечение не может предотвратить образование или увеличение кист.

Кисты - почки; Почки - поликистоз; Аутосомно-доминантный поликистоз почек; ADPKD

• Кисты почек и печени - компьютерная томография
• Кисты печени и селезенки - компьютерная томография

Арнаут М.А. Кистозные заболевания почек. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 118.

Торрес В.Е., Харрис ПК. Кистозные заболевания почек. В: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, ред. Бреннер и Ректор Почка. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 45.