Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда - наиболее частое наследственное нарушение свертываемости крови.

Болезнь фон Виллебранда вызывается дефицитом фактора фон Виллебранда. Фактор фон Виллебранда помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносного сосуда, что необходимо для нормального свертывания крови. Существует несколько типов болезни фон Виллебранда.

Семейный анамнез нарушения свертываемости крови является основным фактором риска.

Симптомы могут включать:

• Ненормальное менструальное кровотечение
• Кровоточивость десен
• Синяки
• Носовые кровотечения
• Кожная сыпь

Примечание: Большинство женщин с обильными или продолжительными менструальными кровотечениями не страдают болезнью Виллебранда.

Болезнь фон Виллебранда бывает трудно диагностировать. Низкий уровень фактора фон Виллебранда и кровотечение не всегда означают, что у вас болезнь фон Виллебранда.

Тесты, которые могут быть выполнены для диагностики этого заболевания, включают:

• Время кровотечения
• Определение группы крови
• Уровень фактора VIII
• Анализ функции тромбоцитов
• Количество тромбоцитов
• Тест кофактора ристоцетина
• Фактор-специфические тесты фон Виллебранда

Лечение может включать DDAVP (дезамино-8-аргинин вазопрессин). Это лекарство, повышающее уровень фактора Виллебранда и снижающее вероятность кровотечения.

Однако DDAVP не работает при всех типах болезни фон Виллебранда. Необходимо провести тесты, чтобы определить, какой у вас тип фон Виллебранда. Если вам предстоит операция, ваш врач может назначить вам DDAVP перед операцией, чтобы проверить, не повысится ли уровень фактора фон Виллебранда.

Препарат Альфанат (антигемофильный фактор) одобрен для уменьшения кровотечений у людей с этим заболеванием, которым требуется хирургическое вмешательство или любая другая инвазивная процедура.

Плазма крови или некоторые препараты фактора VIII также могут использоваться для уменьшения кровотечения.

Во время беременности кровотечение может уменьшиться. У женщин, страдающих этим заболеванием, обычно не бывает чрезмерного кровотечения во время родов.

Это заболевание передается через семьи. Генетическое консультирование может помочь будущим родителям понять риск для своих детей.

Кровотечение может возникнуть после операции или при удалении зуба.

Аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) могут ухудшить это состояние. Не принимайте эти лекарства, не посоветовавшись предварительно со своим врачом.

Позвоните своему провайдеру, если кровотечение возникло без причины.

Если у вас болезнь фон Виллебранда, вам назначена операция или вы попали в аварию, убедитесь, что вы или ваша семья рассказали медработникам о своем заболевании.

Нарушение свертываемости крови - фон Виллебранд

• Образование тромба
• Сгустки крови

Флад В.Х., Скотт Дж. П. Болезнь фон Виллебранда. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 504.

Джеймс П., Рыдз Н. Структура, биология и генетика фактора фон Виллебранда. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 138.

Neff AT. Болезнь фон Виллебранда и геморрагические нарушения функции тромбоцитов и сосудов. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 164.

Самуэльс П. Гематологические осложнения беременности. В: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Акушерство Габби: нормальная и проблемная беременность. 8-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2021: глава 49.