Антифосфолипидный синдром - APS

Антифосфолипидный синдром (APS) - это аутоиммунное заболевание, при котором часто возникают тромбы (тромбозы).Когда вы страдаете этим заболеванием, иммунная система вашего тела вырабатывает аномальные белки, которые атакуют клетки крови и слизистую оболочку кровеносных сосудов. Присутствие этих антител может вызвать проблемы с кровотоком и привести к образованию опасных сгустков в кровеносных сосудах по всему телу.

Точная причина APS неизвестна. Как определенные генные изменения, так и другие факторы (например, инфекция) могут вызвать развитие проблемы.

Он часто встречается у людей с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ). Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Оно часто встречается у женщин, у которых в анамнезе были неоднократные выкидыши.

Некоторые люди являются носителями упомянутых выше антител, но не имеют АФС. Некоторые триггеры могут вызвать сгусток крови у этих людей, в том числе:

• Курение
• Длительный постельный режим
• Беременность
• Гормональная терапия или противозачаточные таблетки
• Рак
• Болезнь почек

У вас может не быть никаких симптомов, даже если у вас есть антитела. Симптомы, которые могут возникнуть, включают:

• Сгустки крови в ногах, руках или легких. Сгустки могут быть как в венах, так и в артериях.
• Повторяющиеся выкидыши или мертворождение.
• Сыпь у некоторых людей.

В редких случаях сгустки внезапно образуются во многих артериях в течение нескольких дней. Это называется катастрофическим антифосфолипидным синдромом (CAPS). Это может привести к инсульту, образованию тромбов в почках, печени и других органах по всему телу, а также к гангрене конечностей.

Анализы на антикоагулянтные и антифосфолипидные антитела при волчанке могут проводиться в следующих случаях:

• Неожиданное образование тромба, например, у молодых людей или людей, не имеющих других факторов риска образования тромба.
• Женщина в анамнезе неоднократно выкидывала беременность.

Тесты на антикоагулянты при волчанке - это тесты на свертываемость крови. Антифосфолипидные антитела (aPL) вызывают отклонения от нормы в лабораторных условиях.

Типы тестов на свертываемость могут включать:

• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)
• Время рассела гадюки
• Тест ингибирования тромбопластина

Также будут проведены тесты на антифосфолипидные антитела (aPL). Они включают:

• Тесты на антикардиолипиновые антитела
• Антитела к бета-2-глипопротеину I (Beta2-GPI)

Ваш лечащий врач диагностирует синдром антифосфолипидных антител (APS), если у вас положительный результат теста на aPL или волчаночный антикоагулянт, а также при одном или нескольких из следующих событий:

• Сгусток крови
• Повторные выкидыши

Положительные тесты необходимо подтвердить через 12 недель. Если у вас положительный тест без других признаков заболевания, вам не будет поставлен диагноз АФС.

Лечение APS направлено на предотвращение осложнений, связанных с образованием новых тромбов или увеличением размера существующих сгустков. Вам нужно будет принять лекарство, разжижающее кровь. Если у вас также есть аутоиммунное заболевание, такое как волчанка, вам также необходимо держать это заболевание под контролем.

Точное лечение будет зависеть от того, насколько серьезно ваше состояние и какие осложнения оно вызывает.

СИНДРОМ АНТИФОСФОЛИПИДНЫХ АНТИТЕЛ (АПС)

В общем, если у вас АФС, вам понадобится лечение разжижителем крови в течение длительного времени. Первоначальным лечением может быть гепарин. Эти лекарства вводятся в виде инъекций.

В большинстве случаев затем начинается пероральный прием варфарина (кумадина). Необходимо часто контролировать уровень антикоагуляции. Чаще всего это делается с помощью теста INR.

Если у вас есть APS и вы забеременеете, вам необходимо будет внимательно следить за врачом, который является экспертом в этом состоянии. Вы не будете принимать варфарин во время беременности, вместо этого вам сделают уколы гепарина.

Если у вас СКВ и АФС, врач также порекомендует вам принимать гидроксихлорохин.

В настоящее время не рекомендуются другие препараты для разжижения крови.

КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ (КАПС)

Лечение CAPS, которое включает комбинацию антикоагулянтной терапии, высоких доз кортикостероидов и плазмафереза, было эффективным у большинства людей. Иногда в тяжелых случаях также используются ВВИГ, ритуксимаб или экулизумаб.

ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ ТЕСТ НА ПРОТИВОКОАГУЛЯНТ ИЛИ APL от волчанки

Вам не потребуется лечение, если у вас нет симптомов, выкидыша или если у вас никогда не было тромба.

Примите следующие меры, чтобы предотвратить образование тромбов:

• Избегайте большинства противозачаточных таблеток или гормональных препаратов при менопаузе (женщины).
• ЗАПРЕЩАЕТСЯ курить и использовать другие табачные изделия.
• Вставайте и двигайтесь во время длительных перелетов или в другое время, когда вам нужно сидеть или лежать в течение длительного времени.
• Когда вы не можете двигаться, двигайте лодыжками вверх и вниз.

Вам будут прописаны разжижающие кровь лекарства (например, гепарин и варфарин), чтобы предотвратить образование тромбов:

• После операции
• После перелома кости
• При активном раке
• Когда вам нужно сидеть или лечь в течение длительного времени, например, во время пребывания в больнице или восстановления дома

Вам также может потребоваться прием препаратов для разжижения крови в течение 3-4 недель после операции, чтобы снизить риск образования тромбов.

Без лечения у людей с APS будет повторное свертывание крови. В большинстве случаев результат хороший при правильном лечении, которое включает длительную антикоагулянтную терапию. У некоторых людей могут быть сгустки крови, которые трудно контролировать, несмотря на лечение. Это может привести к CAPS, которые могут быть опасными для жизни.

Позвоните своему врачу, если вы заметили симптомы сгустка крови, такие как:

• Отек или покраснение в ноге
• Сбивчивое дыхание
• Боль, онемение и бледность кожи в руке или ноге

Также поговорите со своим врачом, если у вас неоднократная потеря беременности (выкидыш).

Антикардиолипиновые антитела; Синдром Хьюза

• Системная красная волчанка, сыпь на лице
• Сгустки крови

Amigo M-C, Khamashta MA. Антифосфолипидный синдром: патогенез, диагностика и лечение. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 148.

Сервера Р., Родригес-Пинто И., Колафранческо С. и др. Отчет рабочей группы 14-го Международного конгресса по антифосфолипидным антителам о катастрофическом антифосфолипидном синдроме. Аутоиммунный Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Прямое использование пероральных антикоагулянтов при антифосфолипидном синдроме: являются ли эти препараты эффективной и безопасной альтернативой варфарину? Систематический обзор литературы: ответ на комментарий. Curr Rheumatol Rep. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Эркан Д., Лосось Ю.Е., Локшин М.Д. Антифосфолипидный синдром. В: Файрстейн Г.С., Бадд Р.С., Габриэль С.Е., Макиннес И.Б., О'Делл-младший, ред. Учебник ревматологии Келли и Файрестайна. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 82.

Веб-сайт Национального института сердца, легких и крови. Синдром антифосфолипидных антител. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Доступ 5 июня 2019 г.