Дефицит фактора VII

Дефицит фактора VII (семь) - это заболевание, вызванное недостатком в крови белка, называемого фактором VII. Это приводит к проблемам со свертыванием крови (коагуляцией).

Когда вы истекаете кровью, в организме происходит ряд реакций, которые способствуют образованию тромбов. Этот процесс называется каскадом коагуляции. Он включает в себя специальные белки, называемые факторами свертывания крови. У вас может быть больше шансов на чрезмерное кровотечение, если один или несколько из этих факторов отсутствуют или не работают должным образом.

Фактор VII является одним из таких факторов свертывания крови. Дефицит фактора VII передается по наследству в семье и встречается очень редко. У обоих родителей должен быть ген, чтобы передать заболевание своим детям. Семейный анамнез нарушения свертываемости крови может быть фактором риска.

Дефицит фактора VII также может быть вызван другим заболеванием или использованием определенных лекарств. Это называется приобретенным дефицитом фактора VII. Это может быть вызвано:

• Низкий уровень витамина К (некоторые дети рождаются с дефицитом витамина К)
• Тяжелое заболевание печени
• Использование лекарств, предотвращающих свертывание крови (антикоагулянты, такие как варфарин)

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Кровотечение из слизистых оболочек.
• Кровотечение в суставах
• Кровотечение в мышцы
• Легко появляются синяки
• Обильное менструальное кровотечение
• Носовые кровотечения, которые нелегко остановить
• Кровотечение из пуповины после родов

Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Частичное тромбопластиновое время (ЧТВ)
• Активность плазменного фактора VII
• Протромбиновое время (ПВ)
• Смешанное исследование, специальный тест PTT для подтверждения дефицита фактора VII

Кровотечение можно контролировать с помощью внутривенных (IV) инфузий нормальной плазмы, концентратов фактора VII или генетически продуцируемого (рекомбинантного) фактора VII.

Вам потребуется частое лечение во время кровотечений, потому что фактор VII не сохраняется в организме надолго. Также может использоваться форма фактора VII под названием NovoSeven.

Если у вас дефицит фактора VII из-за недостатка витамина К, вы можете принимать этот витамин внутрь, через инъекции под кожу или через вену (внутривенно).

Если у вас нарушение свертываемости крови, обязательно:

• Сообщите своим поставщикам медицинских услуг, прежде чем делать какие-либо процедуры, в том числе хирургические и стоматологические.
• Сообщите членам вашей семьи, потому что у них может быть такое же заболевание, но они еще не знают об этом.

Эти ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о дефиците фактора VII:

• Национальный фонд гемофилии: дефицит других факторов - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-deficiency
• Домашний справочник NLM Genetics - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii-deficiency

При правильном лечении можно ожидать хорошего результата.

Унаследованный дефицит фактора VII - это пожизненное состояние.

Прогноз приобретенного дефицита фактора VII зависит от причины. Если это вызвано заболеванием печени, результат зависит от того, насколько хорошо можно лечить ваше заболевание печени. Прием добавок витамина К лечит дефицит витамина К.

Осложнения могут включать:

• Обильное кровотечение (кровоизлияние)
• Инсульт или другие проблемы нервной системы из-за кровотечения центральной нервной системы
• Проблемы с суставами в тяжелых случаях, когда часто случаются кровотечения

Немедленно обратитесь за неотложной помощью, если у вас сильное кровотечение по необъяснимой причине.

Профилактика наследственного дефицита фактора VII неизвестна. Когда причиной является недостаток витамина К, может помочь употребление витамина К.

Дефицит проконвертина; Дефицит внешнего фактора; Дефицит ускорителя конверсии протромбина в сыворотке крови; Болезнь Александра

• Образование тромба
• Сгустки крови

Гайлани Д., Уиллер А.П., Нефф А.Т. Редкие дефициты факторов свертывания крови. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 137.

Зал JE. Гемостаз и свертывание крови. В зале JE, изд. Учебник медицинской физиологии Гайтона и Холла. 13-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Геморрагические нарушения: дефицит факторов свертывания крови. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 174.