Дефицит фактора V

Дефицит фактора V - это нарушение свертываемости крови, передающееся от семьи. Это влияет на способность крови к свертыванию.

Свертывание крови - сложный процесс, в котором участвует до 20 различных белков плазмы крови. Эти белки называются факторами свертывания крови.

Дефицит фактора V вызван недостатком фактора V. Когда определенные факторы свертывания крови низкие или отсутствуют, ваша кровь не свертывается должным образом.

Дефицит фактора V встречается редко. Это может быть вызвано:

• Дефектный ген фактора V передается через семьи (наследуется)
• Антитело, которое нарушает нормальную функцию фактора V

Вы можете разработать антитело, которое препятствует действию фактора V:

• После родов
• После обработки определенным типом фибринового клея
• После операции
• При аутоиммунных заболеваниях и некоторых видах рака

Иногда причина неизвестна.

Заболевание похоже на гемофилию, за исключением того, что кровотечение в суставы встречается реже. При наследственной форме дефицита фактора V фактором риска является наличие в семейном анамнезе нарушения свертываемости крови.

Часто возникает обильное кровотечение во время менструации и после родов. Другие симптомы могут включать:

• Кровотечение на коже
• Кровоточивость десен
• Чрезмерный синяк
• Носовые кровотечения
• Длительная или чрезмерная потеря крови в результате хирургического вмешательства или травмы
• Кровотечение из пуповины

Тесты для выявления дефицита фактора V включают:

• Анализ фактора V
• Тесты на свертываемость крови, включая частичное тромбопластиновое время (ЧТВ) и протромбиновое время
• Время кровотечения

Вам будут вводить свежую плазму крови или инфузию свежезамороженной плазмы во время кровотечения или после операции. Эти методы лечения временно устранят дефицит.

Перспективы при диагностике и правильном лечении хорошие.

Может возникнуть сильное кровотечение (кровоизлияние).

Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните по номеру 911 или по местному номеру службы экстренной помощи, если у вас возникла необъяснимая или продолжительная потеря крови.

Парагемофилия; Болезнь Оурена; Нарушение свертываемости крови - дефицит фактора V

• Образование тромба
• Сгустки крови

Гайлани Д., Уиллер А.П., Нефф А.Т. Редкие дефициты факторов свертывания крови. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 137.

Рагни М.В. Геморрагические нарушения: дефицит факторов свертывания крови. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 165.

Скотт Дж. П., Флуд В. Х. Наследственный дефицит факторов свертывания крови (нарушения свертываемости крови). В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 503.