Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - это заболевание крови, при котором в мелких кровеносных сосудах образуются скопления тромбоцитов. Это приводит к снижению количества тромбоцитов (тромбоцитопении).

Это заболевание может быть вызвано проблемами с ферментом (типом белка), который участвует в свертывании крови. Этот фермент называется ADAMTS13. Отсутствие этого фермента приводит к скоплению тромбоцитов. Тромбоциты - это часть крови, которая способствует свертыванию крови.

По мере того, как тромбоциты слипаются, в других частях тела в крови становится меньше тромбоцитов, что способствует свертыванию. Это может привести к кровотечению под кожей.

В некоторых случаях заболевание передается по наследству. В этих случаях люди рождаются с низким уровнем этого фермента от природы.

Это состояние также может быть вызвано:

• Рак
• Химиотерапия
• Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
• ВИЧ-инфекция
• Заместительная гормональная терапия и эстрогены
• Лекарства (включая тиклопидин, клопидогрель, хинин и циклоспорин А)

Симптомы могут включать любое из следующего:

• Кровотечение на коже или слизистых оболочках.
• Спутанность сознания
• Утомляемость, слабость
• Жар
• Головная боль
• Бледный цвет кожи или желтоватый цвет кожи
• Сбивчивое дыхание
• Высокая частота сердечных сокращений (более 100 ударов в минуту)

Можно заказать следующие тесты:

• ADAMTS 13 уровень активности
• Билирубин
• Мазок крови
• Общий анализ крови (CBC)
• Уровень креатинина
• Уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ)
• Количество тромбоцитов
• Общий анализ мочи
• Гаптоглобин
• Тест Кумбса

Вам может быть назначено лечение, называемое плазмообменом. Он удаляет аномальную плазму и заменяет ее нормальной плазмой здорового донора. Плазма - это жидкая часть крови, которая содержит клетки крови и тромбоциты. Плазмаферез также заменяет недостающий фермент.

Процедура выполняется следующим образом:

• Во-первых, у вас берется кровь, как если бы вы сдали кровь.
• Когда кровь проходит через машину, которая разделяет кровь на разные части, аномальная плазма удаляется, а клетки крови сохраняются.
• Затем ваши кровяные клетки объединяются с нормальной плазмой донора и затем возвращаются вам.

Это лечение повторяют ежедневно, пока анализы крови не покажут улучшения.

Людям, которые не реагируют на это лечение или состояние которых часто возвращается, может потребоваться:

• Сделать операцию по удалению селезенки
• Принимайте лекарства, подавляющие иммунную систему, например стероиды или ритуксимаб.

Большинство людей, прошедших плазмаферез, полностью выздоравливают. Но некоторые люди умирают от этого заболевания, особенно если его не сразу диагностировать. У людей, которые не выздоравливают, это состояние может стать длительным (хроническим).

Осложнения могут включать:

• Почечная недостаточность
• Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения)
• Низкое количество эритроцитов (вызванное преждевременным распадом эритроцитов)
• Проблемы с нервной системой
• Сильное кровотечение (кровоизлияние)
• Инсульт

Позвоните своему врачу, если у вас возникло необъяснимое кровотечение.

Поскольку причина неизвестна, нет известного способа предотвратить это состояние.

TTP

• Клетки крови

Abrams CS. Тромбоцитопения. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер Сондерс; 2016: глава 172.

Веб-сайт Национального института сердца, легких и крови. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. По состоянию на 1 марта 2019 г.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 134.