Апластическая анемия

Апластическая анемия - это состояние, при котором костный мозг не производит достаточного количества клеток крови. Костный мозг - это мягкая ткань в центре костей, которая отвечает за производство клеток крови и тромбоцитов.

Апластическая анемия возникает в результате повреждения стволовых клеток крови. Стволовые клетки - это незрелые клетки костного мозга, которые дают начало всем типам клеток крови (эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам). Повреждение стволовых клеток приводит к уменьшению количества этих типов клеток крови.

Апластическая анемия может быть вызвана:

• Использование определенных лекарств или воздействие токсичных химикатов (таких как хлорамфеникол, бензол)
• Воздействие радиации или химиотерапии
• Аутоиммунные расстройства
• Беременность
• Вирусы

Иногда причина неизвестна. В этом случае заболевание называется идиопатической апластической анемией.

Симптомы возникают из-за недостаточной выработки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Симптомы могут быть тяжелыми с самого начала или постепенно ухудшаться по мере прогрессирования заболевания.

Низкое количество эритроцитов (анемия) может вызвать:

• Усталость
• Бледность (бледность)
• Учащенное сердцебиение
• Одышка при физической нагрузке
• Слабое место
• Головокружение при стоянии

Низкое количество лейкоцитов (лейкопения) повышает риск инфицирования.

Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения) может привести к кровотечению. Симптомы включают:

• Кровоточащие десны
• Легкие синяки
• Кровотечение из носа
• Сыпь, небольшие точечные красные отметины на коже (петехии)
• Частые или тяжелые инфекции (реже)

Анализы крови покажут:

• Низкое количество эритроцитов (анемия)
• Низкое количество лейкоцитов (лейкопения)
• Низкое количество ретикулоцитов (ретикулоциты - самые молодые эритроциты)
• Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения)

Биопсия костного мозга показывает меньшее, чем обычно, количество клеток крови и повышенное количество жира.

Легкие случаи апластической анемии, не имеющие симптомов, могут не требовать лечения.

По мере того, как количество клеток крови становится ниже и симптомы развиваются, кровь и тромбоциты передаются путем переливания. Со временем переливание крови может перестать работать, что приведет к очень низкому количеству клеток крови. Это опасное для жизни состояние.

Людям более молодого возраста может быть рекомендована трансплантация костного мозга или стволовых клеток. С большей вероятностью его рекомендуют людям в возрасте 50 лет и младше, но люди старше 50 могут получить трансплантат, если они достаточно здоровы. Это лечение лучше всего работает, когда донором является полностью подходящий брат или сестра. Такой донор называется родным братом или сестрой.

Пожилым людям и тем, у кого нет подходящего донора-брата или сестры, дают лекарства для подавления иммунной системы. Эти лекарства могут позволить костному мозгу снова вырабатывать здоровые клетки крови. Но болезнь может вернуться (рецидив). Можно попробовать пересадку костного мозга от неродственного донора, если эти лекарства не помогают или если болезнь возвращается после выздоровления.

Без лечения тяжелая апластическая анемия приводит к быстрой смерти. Трансплантация костного мозга может быть очень успешной у молодых людей. Трансплантация также используется у пожилых людей или когда болезнь возвращается после того, как лекарства перестали действовать.

Осложнения могут включать:

• Тяжелые инфекции или кровотечение
• Осложнения трансплантации костного мозга
• Реакции на лекарства
• Гемохроматоз (накопление слишком большого количества железа в тканях организма в результате многих переливаний эритроцитов)

Позвоните своему врачу или обратитесь в отделение неотложной помощи, если кровотечение возникает без причины или если кровотечение трудно остановить. Звоните, если вы заметили частые инфекции или необычную усталость.

Гипопластическая анемия; Недостаточность костного мозга - апластическая анемия

• Пересадка костного мозга - выделения

• Аспирация костного мозга

Бэгби GC. Апластическая анемия и связанные с ней состояния недостаточности костного мозга. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 156.

Каллиган Д., Уотсон Х.Г. Кровь и костный мозг. В кн .: Крест СС, изд. Патология Андервуда. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 23.

Молодой Н.С., Мацеевский Ю.П. Апластическая анемия. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 30.