Иммунная гемолитическая анемия

Анемия - это состояние, при котором в организме не хватает здоровых эритроцитов. Красные кровяные тельца обеспечивают кислородом ткани организма.

Эритроциты существуют около 120 дней, прежде чем организм избавляется от них. При гемолитической анемии эритроциты в крови разрушаются раньше, чем обычно.

Иммунная гемолитическая анемия возникает, когда антитела образуются против собственных эритроцитов организма и разрушают их. Это происходит потому, что иммунная система ошибочно распознает эти клетки крови как чужеродные.

Возможные причины включают:

• Некоторые химические вещества, лекарства и токсины
• Инфекции
• Переливание крови от донора с несоответствующей группой крови
• Некоторые виды рака

Когда без причины образуются антитела против эритроцитов, это состояние называется идиопатической аутоиммунной гемолитической анемией.

Антитела также могут быть вызваны:

• Осложнение другого заболевания
• Переливания крови в прошлом
• Беременность (если группа крови ребенка отличается от группы крови матери)

Факторы риска связаны с причинами.

У вас может не быть симптомов, если анемия легкая. Если проблема развивается медленно, сначала могут возникнуть следующие симптомы:

• Чувство слабости или усталости чаще, чем обычно, или при физических упражнениях
• Головные боли
• Проблемы с концентрацией или мышлением

Если анемия ухудшается, симптомы могут включать:

• Легкомысленность при вставании
• Бледный цвет кожи (бледность)
• Сбивчивое дыхание
• Болезненный язык

Вам могут понадобиться следующие тесты:

• Абсолютное количество ретикулоцитов
• Прямой или косвенный тест Кумбса
• Гемоглобин в моче
• ЛДГ (уровень этого фермента повышается в результате повреждения тканей)
• Количество эритроцитов (эритроцитов), гемоглобин и гематокрит
• Уровень билирубина в сыворотке
• Гемоглобин без сыворотки
• Гаптоглобин сыворотки
• Тест Доната-Ландштейнера
• Холодные агглютинины
• Свободный гемоглобин в сыворотке или моче
• Гемосидерин в моче
• Количество тромбоцитов
• Электрофорез белков - сыворотка
• Пируваткиназа
• Уровень гаптоглобина в сыворотке
• Уробилиноген в моче и кале

Чаще всего в первую очередь используют стероидные препараты, такие как преднизон. Если стероидные препараты не улучшают состояние, можно рассмотреть вопрос о лечении внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) или удалении селезенки (спленэктомия).

Вы можете получить лечение для подавления вашей иммунной системы, если вы не ответите на стероиды. Были использованы такие препараты, как азатиоприн (Имуран), циклофосфамид (Цитоксан) и ритуксимаб (Ритуксан).

Переливание крови следует проводить с осторожностью, потому что кровь может быть несовместимой и может вызвать большее разрушение эритроцитов.

Заболевание может начаться быстро и быть очень серьезным или протекать в легкой форме и не нуждаться в специальном лечении.

У большинства людей стероиды или спленэктомия могут полностью или частично контролировать анемию.

Тяжелая анемия редко приводит к летальному исходу. Тяжелая инфекция может возникнуть как осложнение лечения стероидами, другими лекарствами, подавляющими иммунную систему, или спленэктомии. Эти методы лечения ухудшают способность организма бороться с инфекцией.

Позвоните своему врачу, если у вас есть необъяснимая усталость, боль в груди или признаки инфекции.

Скрининг на антитела в донорской крови и у реципиента может предотвратить гемолитическую анемию, связанную с переливаниями крови.

Анемия - иммуногемолитическая; Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)

• Антитела

Мишель М. Аутоиммунные и внутрисосудистые гемолитические анемии. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 151.

Мишель М., Ягер У. Аутоиммунная гемолитическая анемия. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 46.