Иммунодефицитные расстройства

Нарушения иммунодефицита возникают, когда иммунный ответ организма снижен или отсутствует.

Иммунная система состоит из лимфоидной ткани в организме, которая включает:

• Костный мозг
• Лимфатический узел
• Части селезенки и желудочно-кишечного тракта
• Тимус
• Миндалины

Белки и клетки крови также являются частью иммунной системы.

Иммунная система помогает защитить организм от вредных веществ, называемых антигенами. Примеры антигенов включают бактерии, вирусы, токсины, раковые клетки и чужеродную кровь или ткани другого человека или вида.

Когда иммунная система обнаруживает антиген, она отвечает, производя белки, называемые антителами, которые уничтожают вредные вещества. Ответ иммунной системы также включает процесс, называемый фагоцитозом. Во время этого процесса некоторые белые кровяные тельца заглатывают и уничтожают бактерии и другие посторонние вещества. В этом процессе помогают белки, называемые комплементом.

Нарушения иммунодефицита могут повлиять на любую часть иммунной системы. Чаще всего эти состояния возникают, когда особые белые кровяные тельца, называемые Т- или В-лимфоцитами (или оба), не функционируют нормально или ваше тело не вырабатывает достаточно антител.

Наследственные иммунодефицитные расстройства, поражающие В-клетки, включают:

• Гипогаммаглобулинемия, которая обычно приводит к респираторным и желудочно-кишечным инфекциям.
• Агаммаглобулинемия, которая приводит к тяжелым инфекциям в раннем возрасте и часто смертельна.

Унаследованные иммунодефицитные расстройства, поражающие Т-клетки, могут вызывать повторные инфекции Candida (дрожжевые грибки). Унаследованный комбинированный иммунодефицит поражает как Т-клетки, так и В-клетки. Это может быть смертельным в течение первого года жизни, если не лечить рано.

Считается, что у людей иммунодефицитное заболевание подавлено из-за лекарств, ослабляющих иммунную систему (например, кортикостероидов). Иммуносупрессия также является частым побочным эффектом химиотерапии для лечения рака.

Приобретенный иммунодефицит может быть осложнением таких заболеваний, как ВИЧ / СПИД и недоедание (особенно, если человек не ест достаточно белка). Многие виды рака также могут вызывать иммунодефицит.

Люди, которым удалили селезенку, имеют приобретенный иммунодефицит и подвергаются более высокому риску заражения определенными бактериями, с которыми обычно помогает селезенка. Люди с диабетом также подвержены более высокому риску определенных инфекций.

С возрастом иммунная система становится менее эффективной. Ткани иммунной системы (особенно лимфоидная ткань, такая как тимус) сжимаются, а количество и активность лейкоцитов падает.

Следующие состояния и заболевания могут привести к нарушению иммунодефицита:

• Атаксия-телеангиэктазия
• Недостатки дополнения
• Синдром ДиДжорджи
• Гипогаммаглобулинемия
• Синдром работы
• Нарушение адгезии лейкоцитов
• Агаммаглобулинемия
• Синдром Вискотта-Олдрича

Ваш лечащий врач может подумать, что у вас иммунодефицит, если у вас есть:

• Инфекции, которые возвращаются или не проходят
• Тяжелая инфекция, вызванная бактериями или другими микробами, которые обычно не вызывают тяжелой инфекции.

Другие признаки включают:

• Плохой ответ на лечение инфекций
• Отсроченное или неполное выздоровление от болезни
• Определенные типы рака (например, саркома Капоши или неходжкинская лимфома)
• Определенные инфекции (включая некоторые формы пневмонии или повторяющиеся инфекции дрожжей)

Симптомы зависят от заболевания. Например, люди со сниженным уровнем IgA в сочетании с низким уровнем определенных подклассов IgG могут иметь проблемы, связанные с легкими, пазухами, ушами, горлом и пищеварительным трактом.

Тесты, используемые для диагностики иммунодефицитного расстройства, могут включать:

• Уровни комплемента в крови или другие тесты для измерения веществ, выделяемых иммунной системой.
• Тест на ВИЧ
• Уровни иммуноглобулинов в крови
• Электрофорез белков (кровь или моча)
• Количество Т (полученных из тимуса) лимфоцитов
• Количество лейкоцитов

Целью лечения является предотвращение инфекций и лечение любых болезней и инфекций, которые действительно развиваются.

Если у вас ослабленная иммунная система, вам следует избегать контактов с людьми, у которых есть инфекции или заразные заболевания. Возможно, вам придется избегать людей, которые были вакцинированы живыми вирусными вакцинами в течение последних 2 недель.

Если у вас разовьется инфекция, ваш врач будет относиться к вам агрессивно. Это может включать длительный прием антибиотиков или противогрибковых препаратов для предотвращения повторного появления инфекций.

Интерферон используется для лечения вирусных инфекций и некоторых видов рака. Это лекарство, улучшающее работу иммунной системы.

Люди с ВИЧ / СПИДом могут принимать комбинации лекарств, чтобы уменьшить количество ВИЧ в их иммунной системе и улучшить свой иммунитет.

Людям, которым предстоит плановое удаление селезенки, следует вакцинировать за 2 недели до операции против бактерий, таких как Стрептококковая пневмония а также Haemophilus influenzae. Люди, которые ранее не были вакцинированы или у которых нет известного иммунитета, также должны получить вакцину MMR и вакцину против ветряной оспы. Кроме того, также рекомендуется, чтобы люди получали серию вакцин DTaP или ревакцинацию по мере необходимости.

Трансплантация костного мозга может использоваться для лечения определенных состояний иммунодефицита.

Пассивный иммунитет (получение антител, вырабатываемых другим человеком или животным) иногда может быть рекомендован для предотвращения болезни после контакта с определенными бактериями или вирусами.

Людям с низким уровнем определенных иммуноглобулинов или их отсутствием может помочь внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ) через вену.

Некоторые иммунодефицитные расстройства протекают в легкой форме и время от времени вызывают болезни. Другие тяжелые и могут привести к летальному исходу. Иммуносупрессия, вызванная лекарствами, часто проходит после прекращения приема лекарств.

Осложнения иммунодефицитных состояний могут включать:

• Частое или продолжающееся заболевание
• Повышенный риск некоторых видов рака или опухолей
• Повышенный риск заражения

Немедленно позвоните своему врачу, если вы принимаете химиотерапию или кортикостероиды и у вас развиваются:

• Температура 100,5 ° F (38 ° C) или выше
• Кашель с одышкой
• Боль в животе
• Другие новые симптомы

Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните в местный номер службы экстренной помощи (например, 911), если у вас жесткая шея и головная боль из-за лихорадки.

Обратитесь к своему врачу, если у вас неоднократные грибковые инфекции или молочница полости рта.

Нет известного способа предотвратить наследственные иммунодефицитные расстройства. Если у вас есть семейная история нарушений иммунодефицита, вы можете обратиться за генетической консультацией.

Практика более безопасного секса и отказ от совместного использования жидкостей организма могут помочь предотвратить ВИЧ / СПИД. Спросите своего поставщика, подходит ли вам лекарство под названием Трувада для предотвращения ВИЧ-инфекции.

Правильное питание может предотвратить приобретенный иммунодефицит, вызванный недоеданием.

Иммуносупрессия; Иммунодепрессивный - иммунодефицит; Иммуносупрессивный - иммунодефицит; Гипогаммаглобулинемия - иммунодефицит; Агаммаглобулинемия - иммунодефицит

• Антитела

Аббас А.К., Лихтман А.Х., Пиллаи С. Врожденные и приобретенные иммунодефициты. В: Аббас А.К., Лихтман А.Х., Пиллай С., ред. Клеточная и молекулярная иммунология. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 21.

Бонанни П., Граццини М., Никколай Г. и др. Рекомендуемые прививки для взрослых пациентов с аспеленией и гипоспелезом. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Каннингем-Рандлс С. Первичные иммунодефицитные заболевания. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 236.