Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Синдром гипоплазии левых отделов сердца возникает, когда части левой половины сердца (митральный клапан, левый желудочек, аортальный клапан и аорта) не развиваются полностью. Состояние присутствует при рождении (врожденное).

Гипоплазия левых отделов сердца - редкий вид врожденного порока сердца. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Как и в случае с большинством врожденных пороков сердца, причина неизвестна. Около 10% детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца также имеют другие врожденные дефекты. Это также связано с некоторыми генетическими заболеваниями, такими как синдром Тернера, синдром Якобсена, трисомия 13 и 18.

Проблема развивается до рождения, когда левый желудочек и другие структуры не растут должным образом, в том числе:

• Аорта (кровеносный сосуд, по которому богатая кислородом кровь из левого желудочка поступает по всему телу)
• Вход и выход из желудочка
• Митральный и аортальный клапаны

Это приводит к тому, что левый желудочек и аорта плохо развиты или гипопластичны. В большинстве случаев левый желудочек и аорта намного меньше нормального размера.

У детей с этим заболеванием левая сторона сердца не может посылать достаточно крови в тело. В результате правая сторона сердца должна поддерживать кровообращение как в легких, так и в организме. Правый желудочек может некоторое время поддерживать кровообращение как в легких, так и в организме, но эта дополнительная рабочая нагрузка в конечном итоге приводит к отказу правой части сердца.

Единственная возможность выжить - это связь между правой и левой стороной сердца или между артериями и легочными артериями (кровеносными сосудами, по которым кровь поступает в легкие). Младенцы обычно рождаются с двумя из этих связей:

• Овальное отверстие (отверстие между правым и левым предсердиями)
• Артериальный проток (небольшой кровеносный сосуд, соединяющий аорту с легочной артерией)

Обе эти связи обычно закрываются сами по себе через несколько дней после рождения.

У детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца кровь, покидающая правую часть сердца через легочную артерию, проходит через артериальный проток к аорте. Это единственный путь, по которому кровь может попасть в тело. Если позволить закрытию артериального протока у ребенка с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, ребенок может быстро умереть, потому что кровь не будет перекачиваться в тело. Младенцы с известным синдромом гипоплазии левых отделов сердца обычно начинают принимать лекарство, чтобы сохранить открытый артериальный проток.

Поскольку отток из левого сердца слабый или отсутствует, кровь, возвращающаяся к сердцу из легких, должна проходить через овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки (отверстие, соединяющее собирательные камеры на левой и правой сторонах сердца). обратно в правую часть сердца. Если овального отверстия нет или оно слишком маленькое, ребенок может умереть. У младенцев с этой проблемой отверстие между предсердиями открывается хирургическим путем или с помощью тонкой гибкой трубки (катетеризация сердца).

Сначала новорожденный с гипоплазией левых отделов сердца может казаться нормальным. Симптомы могут проявиться в первые несколько часов жизни, хотя для появления симптомов может потребоваться до нескольких дней. Эти симптомы могут включать:

• Голубоватый (цианоз) или плохой цвет кожи
• Холодные руки и ноги (конечности)
• Вялость
• Плохой пульс
• Плохое вскармливание и кормление
• Бьющееся сердце
• Учащенное дыхание
• Сбивчивое дыхание

У здоровых новорожденных голубоватый цвет кистей и стоп - это реакция на холод (эта реакция называется периферическим цианозом).

Голубоватый цвет в области груди или живота, губ и языка является ненормальным (так называемый центральный цианоз). Это признак того, что в крови недостаточно кислорода. Центральный цианоз часто усиливается при плаче.

Медицинский осмотр может показать признаки сердечной недостаточности:

• ЧСС быстрее обычного
• Вялость
• Увеличение печени
• Учащенное дыхание

Кроме того, пульс в различных местах (запястье, пах и др.) Может быть очень слабым. При прослушивании грудной клетки часто (но не всегда) возникают аномальные тоны сердца.

Тесты могут включать:

• Катетеризация сердца
• ЭКГ (электрокардиограмма)
• Эхокардиограмма
• Рентген грудной клетки

После постановки диагноза гипоплазия левых отделов сердца ребенок будет помещен в отделение интенсивной терапии новорожденных. Может потребоваться дыхательный аппарат (вентилятор), чтобы помочь ребенку дышать. Лекарство под названием простагландин E1 используется для поддержания кровообращения в организме, поддерживая открытый артериальный проток.

Эти меры не решают проблемы. Состояние всегда требует хирургического вмешательства.

Первая операция, называемая операцией Норвуда, проводится в первые несколько дней жизни ребенка. Процедура Норвуда заключается в построении новой аорты путем:

• Использование легочного клапана и артерии
• Соединение гипоплазированной старой аорты и коронарных артерий с новой аортой
• Удаление стенки между предсердиями (межпредсердной перегородкой)
• Создание искусственного соединения правого желудочка или артерии всего тела с легочной артерией для поддержания кровотока в легкие (так называемый шунт)

Можно использовать разновидность процедуры Норвуда, называемую процедурой Сано. Эта процедура создает соединение правого желудочка с легочной артерией.

После этого ребенок в большинстве случаев уходит домой. Ребенку необходимо будет ежедневно принимать лекарства и внимательно следить за детским кардиологом, который определит, когда следует сделать второй этап операции.

Второй этап операции называется шунтом Гленна или процедурой полу-Фонтана. Его также называют кавопульмональным шунтом. Эта процедура соединяет главную вену, по которой течет голубая кровь из верхней части тела (верхняя полая вена), напрямую с кровеносными сосудами в легкие (легочные артерии) для получения кислорода. Чаще всего операция проводится в возрасте от 4 до 6 месяцев.

Во время I и II стадий ребенок все еще может казаться синюшным (синюшным).

Этап III, заключительный этап, называется процедурой Фонтана. Остальные вены, по которым течет голубая кровь из тела (нижняя полая вена), напрямую соединены с кровеносными сосудами и легкими. Правый желудочек теперь служит только насосной камерой для тела (больше не легких и тела). Эта операция обычно проводится в возрасте от 18 месяцев до 4 лет. После этого последнего шага ребенок больше не синюшный и имеет нормальный уровень кислорода в крови.

Некоторым людям может потребоваться больше операций в возрасте от 20 до 30 лет, если им сложно контролировать аритмию или другие осложнения процедуры Фонтана.

Некоторые врачи считают трансплантацию сердца альтернативой трехэтапной операции. Но есть несколько пожертвованных сердец для маленьких младенцев.

Если не лечить, синдром гипоплазии левых отделов сердца является фатальным. Показатели выживаемости при поэтапном восстановлении продолжают расти по мере улучшения хирургических методов и ухода после операции. Выживаемость после первого этапа более 75%. Дети, дожившие до первого года жизни, имеют очень хорошие шансы на долгосрочное выживание.

Исход ребенка после операции зависит от размера и функции правого желудочка.

Осложнения включают:

• Закупорка искусственного шунта
• Сгустки крови, которые могут привести к инсульту или тромбоэмболии легочной артерии.
• Длительная (хроническая) диарея (от заболевания, называемого энтеропатией с потерей белка)
• Жидкость в брюшной полости (асцит) и в легких (плевральный выпот)
• Сердечная недостаточность
• Нерегулярные, учащенные сердечные ритмы (аритмии)
• Инсульты и другие осложнения нервной системы
• Неврологические нарушения
• Внезапная смерть

Немедленно обратитесь к своему врачу, если ваш младенец:

• Меньше ест (уменьшение кормления)
• Имеет синюю (синюшную) кожу
• Есть новые изменения в дыхании

Профилактика синдрома гипоплазии левых отделов сердца не известна. Как и в случае многих врожденных заболеваний, причины синдрома гипоплазии левых отделов сердца неясны и не связаны с болезнью или поведением матери.

HLHS; Врожденное сердце - гипоплазия левого сердца; Цианотическая болезнь сердца - гипоплазия левых отделов сердца

• Сердце - разрез посередине
• Сердце - вид спереди
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, ред. Учебник хирургии Сабистона: биологическая основа современной хирургической практики. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.