Синдром чернослива живота

Синдром чернослива живота - это группа редких врожденных дефектов, которая включает в себя три основные проблемы:

• Плохое развитие мышц живота, из-за чего кожа в области живота сморщивается, как чернослив.
• Неопущенные яички
• Проблемы с мочевыводящими путями

Точные причины синдрома чернослива неизвестны. Заболевание поражает в основном мальчиков.

В утробе матери живот развивающегося ребенка набухает от жидкости. Часто причиной является проблема с мочевыводящими путями. Жидкость исчезает после рождения, что приводит к морщинистому животу, похожему на чернослив. Этот вид более заметен из-за отсутствия мышц живота.

Слабые мышцы живота могут вызвать:

• Запор
• Задержка в сидении и ходьбе
• Затруднения при кашле

Проблемы с мочевыводящими путями могут вызвать затруднение мочеиспускания.

Беременной женщине с синдромом обрезки живота может не хватать околоплодных вод (жидкости, окружающей плод). Это может вызвать проблемы с легкими у младенца из-за сдавливания в утробе матери.

Ультразвук, сделанный во время беременности, может показать, что у ребенка опухший мочевой пузырь или увеличенная почка.

В некоторых случаях УЗИ при беременности также может помочь определить, есть ли у ребенка:

• Проблемы с сердцем
• Аномальные кости или мышцы
• Проблемы с желудком и кишечником
• Недоразвитые легкие

После рождения ребенку могут быть проведены следующие тесты для диагностики состояния:

• Анализы крови
• Внутривенная пиелограмма (ВП)
• УЗИ
• Цистоуретрограмма мочеиспускания (VCUG)
• Рентгеновский
• компьютерная томография
  

Раннее хирургическое вмешательство рекомендуется для устранения слабых мышц живота, проблем с мочевыводящими путями и неопущенных яичек.

Ребенку могут назначить антибиотики для лечения или предотвращения инфекций мочевыводящих путей.

Следующие ресурсы могут предоставить дополнительную информацию о синдроме обрезанного живота:

• Сеть по синдрому Prune Belly Syndrome - prunebelly.org
• Национальная организация по редким заболеваниям - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Синдром чернослива живота - серьезная и часто опасная для жизни проблема.

Многие младенцы с этим заболеванием либо рождаются мертвыми, либо умирают в течение первых нескольких недель жизни. Причина смерти - тяжелые проблемы с легкими или почками или сочетание родовых проблем.

Некоторые новорожденные выживают и могут нормально развиваться. У других по-прежнему много проблем со здоровьем и развитием.

Осложнения зависят от связанных проблем. Наиболее распространены:

• Запор
• Деформации костей (косолапость, вывих бедра, отсутствие конечности, пальца или ноги, воронкообразная грудь)
• Заболевание мочевыводящих путей (может потребоваться диализ и пересадка почки)

Неопущенные яички могут привести к бесплодию или раку.

Синдром чернослива живота обычно диагностируется до рождения или при рождении ребенка.

Если у вас есть ребенок с диагностированным синдромом живота, позвоните своему врачу при первых признаках инфекции мочевыводящих путей или других симптомах со стороны мочевыводящих путей.

Если УЗИ при беременности показывает, что у вашего ребенка опухший мочевой пузырь или увеличенные почки, поговорите со специалистом по беременности высокого риска или перинатологии.

Нет известного способа предотвратить это состояние. Если у ребенка диагностирована непроходимость мочевыводящих путей до рождения, в редких случаях операция во время беременности может помочь предотвратить прогрессирование проблемы до синдрома обрезки живота.

Синдром Орла-Барретта; Синдром триады

Caldamone AA, Denes FT. Черносливно-брюшной синдром. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Кэмпбелл-Уолш Урология. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 140.

Старейшина JS. Непроходимость мочевыводящих путей. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Аномалии развития мочеполовой системы. В: Gleason CA, Juul SE, ред. Болезни Эйвери новорожденных. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 88.