Селективный дефицит IgA

Селективный дефицит IgA - наиболее частое нарушение иммунной недостаточности. У людей с этим заболеванием низкий уровень белка в крови, называемого иммуноглобулином А.

Дефицит IgA обычно передается по наследству, что означает, что он передается от семьи. Однако бывают также случаи лекарственно-индуцированного дефицита IgA.

Он может передаваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному признаку. Обычно встречается у людей европейского происхождения. Это реже встречается у людей других национальностей.

У многих людей с селективным дефицитом IgA симптомы отсутствуют.

Если у человека есть симптомы, они могут включать частые эпизоды:

• Бронхит (инфекция дыхательных путей)
• Хроническая диарея
• Конъюнктивит (глазная инфекция)
• Воспаление желудочно-кишечного тракта, включая язвенный колит, болезнь Крона и спруоподобное заболевание.
• Инфекция ротовой полости
• Средний отит (инфекция среднего уха)
• Пневмония (легочная инфекция)
• Синусит (инфекция носовых пазух)
• Кожные инфекции
• Инфекции верхних дыхательных путей

Другие симптомы включают:

• Бронхоэктатическая болезнь (заболевание, при котором маленькие воздушные мешочки в легких повреждаются и увеличиваются в размерах)
• Астма без известной причины

В семейном анамнезе может быть дефицит IgA. Тесты, которые могут быть выполнены, включают:

• Измерения подкласса IgG
• Количественные иммуноглобулины
• Иммуноэлектрофорез сыворотки

Специального лечения нет. У некоторых людей без лечения постепенно вырабатывается нормальный уровень IgA.

Лечение включает в себя меры по снижению количества и тяжести инфекций. Антибиотики часто необходимы для лечения бактериальных инфекций.

Иммуноглобулины вводятся через вену или путем инъекции для усиления иммунной системы.

Лечение аутоиммунных заболеваний основано на конкретной проблеме.

Примечание: у людей с полным дефицитом IgA могут развиваться антитела против IgA при приеме продуктов крови и иммуноглобулинов. Это может привести к аллергии или опасному для жизни анафилактическому шоку. Тем не менее, им можно безопасно вводить иммуноглобулины с истощенным содержанием IgA.

Селективный дефицит IgA менее опасен, чем многие другие иммунодефицитные заболевания.

Некоторые люди с дефицитом IgA выздоравливают самостоятельно и вырабатывают IgA в больших количествах в течение нескольких лет.

Могут развиться аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и глютеновая спру.

У людей с дефицитом IgA могут вырабатываться антитела к IgA. В результате у них могут быть тяжелые, даже опасные для жизни реакции на переливание крови и продуктов крови.

Если у вас дефицит IgA, обязательно сообщите об этом своему врачу, если для лечения какого-либо состояния предлагается переливание иммуноглобулина или других компонентов крови.

Генетическое консультирование может быть полезно для будущих родителей с семейным анамнезом селективного дефицита IgA.

Дефицит IgA; Иммунодепрессивный - дефицит IgA; Иммуносупрессивный - дефицит IgA; Гипогаммаглобулинемия - дефицит IgA; Агаммаглобулинемия - дефицит IgA

• Антитела

Каннингем-Рандлс С. Первичные иммунодефицитные заболевания. В: Goldman L, Schafer AI, ред. Гольдман-Сесил Медицина. 26-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 236.

Салливан К.Е., Бакли Р.Х. Первичные дефекты продукции антител. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 150.