Краниосиностоз

Краниосиностоз - это врожденный дефект, при котором один или несколько швов на голове ребенка закрываются раньше, чем обычно.

Череп младенца или маленького ребенка состоит из костных пластин, которые все еще растут. Границы, по которым эти пластины пересекаются, называются швами или линиями швов. Швы учитывают рост черепа. Обычно они замыкаются («плавятся») к тому времени, когда ребенку исполняется 2–3 года.

Раннее закрытие шва вызывает у ребенка неправильную форму головы. Это может ограничить рост мозга.

Причина краниосиностоза неизвестна. Гены могут играть роль, но обычно семейный анамнез этого заболевания отсутствует. Чаще всего это может быть вызвано внешним давлением на голову ребенка перед рождением. Считается, что аномальное развитие основания черепа и оболочек вокруг костей черепа влияет на движение и положение костей по мере их роста.

В случаях, когда это передается из семьи, это может происходить с другими проблемами со здоровьем, такими как судороги, снижение интеллекта и слепота. Генетические нарушения, обычно связанные с краниосиностозом, включают синдромы Крузона, Аперта, Карпентера, Сэтре-Чотцена и Пфайффера.

Однако большинство детей с краниосиностозом в остальном здоровы и имеют нормальный интеллект.

Симптомы зависят от типа краниосиностоза. Они могут включать:

• На черепе новорожденного нет "мягкого пятна" (родничка).
• Приподнятый твердый гребень вдоль пораженных швов
• Необычная форма головы
• Медленное или нулевое увеличение размера головы с течением времени по мере роста ребенка

Типы краниосиностозов:

• Сагиттальный синостоз (скафоцефалия) - самый распространенный тип. Поражает основной шов на самой макушке. Раннее закрытие заставляет голову становиться длинной и узкой, а не широкой. У детей этого типа обычно широкий лоб. Это чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
• Фронтальная плагиоцефалия - следующий по распространенности тип. Это влияет на шов, идущий от уха до уха на макушке головы. Обычно это происходит только с одной стороны, вызывая приплюснутый лоб, приподнятую бровь и выступающее ухо с этой стороны. Также может показаться, что нос ребенка вытянут в эту сторону. Это чаще встречается у девочек, чем у мальчиков.
• Метопический синостоз - редкая форма, которая поражает шов вблизи лба. Форма головы ребенка может быть описана как тригоноцефалия, поскольку макушка головы имеет треугольную форму с узким или заостренным лбом. Она может варьироваться от легкой до тяжелой.

Лечащий врач ощупает голову младенца и проведет физический осмотр.

Могут быть выполнены следующие тесты:

• Измерение окружности головы младенца
• Рентген черепа
• Компьютерная томография головы

Визиты к ребенку - важная часть заботы о здоровье вашего ребенка. Они позволяют врачу регулярно проверять рост головы вашего ребенка с течением времени. Это поможет выявить любые проблемы на раннем этапе.

Обычно требуется операция. Это делается, пока ребенок еще младенец. Цели операции:

• Снимите любое давление на мозг.
• Убедитесь, что в черепе достаточно места, чтобы мозг мог нормально расти.
• Улучшите внешний вид головы ребенка.

Насколько хорошо ребенок справляется, зависит от:

• Сколько наложено швов
• Общее состояние здоровья ребенка

Дети с этим заболеванием, перенесшие операцию, в большинстве случаев чувствуют себя хорошо, особенно когда состояние не связано с генетическим синдромом.

Краниосиностоз приводит к деформации головы, которая может быть серьезной и необратимой, если ее не исправить. Осложнения могут включать:

• Повышенное внутричерепное давление
• Судороги
• Отставание в развитии

Позвоните врачу вашего ребенка, если у вашего ребенка:

• Необычная форма головы
• Проблемы с ростом
• Необычные выступы на черепе

Преждевременное наложение швов; Синостоз; Плагиоцефалия; Скафоцефалия; Родничок - краниосиностоз; Мягкое пятно - краниосиностоз

• Лечение краниосиностоза - выделения

• Череп новорожденного

Веб-сайт Центров по контролю и профилактике заболеваний. Факты о краниосиностозе. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Обновлено 1 ноября 2018 г. Проверено 24 октября 2019 г.

Грэм Дж. М., Санчес-Лара, Пенсильвания. Краниосиностоз: общий. В: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Узнаваемые закономерности деформации человека Смита. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 29.

Родственник С.Л., Джонстон М.В. Врожденные аномалии центральной нервной системы. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 609.

Мандела Р., Беллью М., Чумас П., Нэш Х. Влияние сроков операции по поводу краниосиностоза на исходы развития нервной системы: систематический обзор. J Нейрохирург Педиатр. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.