Отсутствие легочного клапана

Отсутствие легочного клапана - это редкий дефект, при котором легочный клапан либо отсутствует, либо плохо сформирован. Бедная кислородом кровь течет через этот клапан от сердца к легким, где забирает свежий кислород. Это состояние присутствует при рождении (врожденное).

Отсутствие легочного клапана возникает, когда легочный клапан не формируется или не развивается должным образом, пока ребенок находится в утробе матери. Когда присутствует, это часто возникает как часть сердечного заболевания, называемого тетралогией Фалло. Он обнаруживается примерно у 3–6% людей, страдающих тетралогией Фалло.

Когда легочный клапан отсутствует или плохо работает, кровь не поступает в легкие эффективно, чтобы получить достаточно кислорода.

В большинстве случаев также имеется отверстие между левым и правым желудочками сердца (дефект межжелудочковой перегородки). Этот дефект также приведет к откачке крови с низким содержанием кислорода.

Кожа станет синей (цианоз), потому что в крови тела мало кислорода.

Отсутствие легочного клапана также приводит к очень увеличенным (расширенным) ветвям легочных артерий (артерий, которые переносят кровь в легкие для поглощения кислорода). Они могут стать настолько большими, что давят на трубки, по которым кислород поступает в легкие (бронхи). Это вызывает проблемы с дыханием.

Другие пороки сердца, которые могут возникнуть при отсутствии клапана легочной артерии, включают:

• Аномальный трикуспидальный клапан
• Дефект межпредсердной перегородки
• Двойной выход правого желудочка
• Артериоз протока
• Дефект эндокардиальной подушки
• Синдром Марфана
• Атрезия трехстворчатого клапана
• Отсутствует левая легочная артерия

Проблемы с сердцем, возникающие при отсутствии клапана легочной артерии, могут быть связаны с дефектами определенных генов.

Симптомы могут различаться в зависимости от того, какие другие дефекты есть у младенца, но могут включать:

• Синяя окраска кожи (цианоз)
• Кашляющий
• Неспособность процветать
• Плохой аппетит
• Учащенное дыхание
• Нарушение дыхания
• Хрипы

Отсутствие легочного клапана может быть диагностировано до рождения ребенка с помощью теста, в котором используются звуковые волны для создания изображения сердца (эхокардиограмма).

Во время осмотра врач может услышать шум в груди младенца.

Тесты на отсутствие клапана легочной артерии включают:

• Тест для измерения электрической активности сердца (электрокардиограмма)
• КТ сердца
• Рентгенограмма грудной клетки
• Эхокардиограмма
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца

Младенцы с респираторными симптомами обычно нуждаются в хирургическом вмешательстве. Младенцы без серьезных симптомов чаще всего подвергаются хирургическому вмешательству в течение первых 3-6 месяцев жизни.

В зависимости от типа других пороков сердца у младенца операция может включать:

• Закрытие отверстия в стенке между левым и правым желудочками сердца (дефект межжелудочковой перегородки)
• Закрытие кровеносного сосуда, соединяющего аорту с легочной артерией (артериоз протока)
• Увеличение потока из правого желудочка в легкие

Типы операций при отсутствии клапана легочной артерии включают:

• Перемещение легочной артерии к передней части аорты и от дыхательных путей
• Восстановление стенки артерии в легких для снижения давления на дыхательные пути (легочная складка и редукционная артериопластика)
• Восстановление дыхательного горла и дыхательных трубок до легких
• Замена аномального легочного клапана клапаном, взятым из ткани человека или животного.

Младенцам с тяжелыми симптомами дыхания может потребоваться кислород или аппарат для искусственной вентиляции легких (ИВЛ) до и после операции.

Без операции большинство младенцев с тяжелыми легочными осложнениями умрут.

Во многих случаях хирургическое вмешательство может вылечить состояние и облегчить симптомы. Чаще всего результаты бывают очень хорошими.

Осложнения могут включать:

• Инфекция головного мозга (абсцесс)
• Коллапс легкого (ателектаз)
• Пневмония
• Правосторонняя сердечная недостаточность
• Инсульт

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка симптомы отсутствия клапана легочной артерии. Если у вас в семье есть пороки сердца, поговорите со своим врачом до или во время беременности.

Хотя нет никакого способа предотвратить это состояние, семьи могут быть оценены, чтобы определить их риск врожденных дефектов.

Синдром отсутствия клапана легочной артерии; Врожденное отсутствие клапана легочной артерии; Агенезия клапана легочной артерии; Цианотический порок сердца - легочный клапан; Врожденный порок сердца - легочный клапан; Врожденный порок сердца - легочный клапан

• Отсутствие легочного клапана
• Цианотичный 'Тет заклинание'
• Тетралогия Фалло

Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У., Блюм Нью-Джерси, Шах С. С., Таскер Р. К., Уилсон К. М.. Ацианотический врожденный порок сердца: регургитирующие поражения. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 455.

Клигман Р. М., Сент-Джем Дж. У., Блюм Нью-Джерси, Шах С. С., Таскер Р. К., Уилсон К. М.. Цианотические врожденные пороки сердца: поражения, связанные со снижением легочного кровотока. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник педиатрии Нельсона. 21-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 457.

Scholz T, Reinking BE. Врожденный порок сердца. В: Gleason CA, Juul SE, ред. Болезни Эйвери новорожденных. 10-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.