Аортопульмональное окно

Аортопульмональное окно - это редкий порок сердца, при котором имеется отверстие, соединяющее главную артерию, по которой кровь идет от сердца к телу (аорта), и артерию, по которой кровь идет от сердца к легким (легочная артерия). Состояние врожденное, что означает, что оно присутствует при рождении.

Обычно кровь течет через легочную артерию в легкие, где забирает кислород. Затем кровь возвращается к сердцу и перекачивается к аорте и остальным частям тела.

У младенцев с аортопульмональным окном есть отверстие между аортой и легочной артерией. Из-за этого отверстия кровь из аорты попадает в легочную артерию, и в результате слишком много крови поступает в легкие. Это вызывает высокое кровяное давление в легких (состояние, называемое легочной гипертензией) и застойную сердечную недостаточность. Чем больше дефект, тем больше крови может попасть в легочную артерию.

Состояние возникает, когда аорта и легочная артерия не делятся нормально, когда ребенок развивается в утробе матери.

Аортопульмональное окно встречается очень редко. На его долю приходится менее 1% всех врожденных пороков сердца.

Это состояние может возникать само по себе или при других пороках сердца, таких как:

• Тетралогия Фалло
• Легочная атрезия
• Артериальный ствол
• Дефект межпредсердной перегородки
• Открытый артериальный проток
• Прерванная дуга аорты

У пятидесяти процентов людей обычно нет других пороков сердца.

Если дефект небольшой, он может не вызывать никаких симптомов. Однако большинство дефектов имеют большие размеры.

Симптомы могут включать:

• Задержка роста
• Сердечная недостаточность
• Раздражительность
• Плохое питание и отсутствие набора веса
• Учащенное дыхание
• Быстрое сердцебиение
• Респираторные инфекции

Медицинский работник обычно слышит аномальный звук сердца (шум) при прослушивании сердца ребенка с помощью стетоскопа.

Провайдер может заказать такие тесты, как:

• Катетеризация сердца - тонкая трубка, вводимая в кровеносные сосуды и / или артерии вокруг сердца для осмотра сердца и кровеносных сосудов и прямого измерения давления в сердце и легких.
• Рентгенограмма грудной клетки.
• Эхокардиограмма.
• МРТ сердца.

Состояние обычно требует операции на открытом сердце для устранения дефекта. Операция должна быть сделана как можно скорее после постановки диагноза. В большинстве случаев это когда ребенок еще новорожденный.

Во время процедуры сердце ребенка заменяет аппарат искусственного кровообращения. Хирург открывает аорту и закрывает дефект пластырем, сделанным либо из части мешка, закрывающего сердце (перикард), либо из искусственного материала.

Операция по исправлению аортопульмонального окна в большинстве случаев бывает успешной. Если дефект лечить быстро, длительных последствий у ребенка не должно быть.

Несвоевременное лечение может привести к таким осложнениям, как:

• Хроническая сердечная недостаточность
• Легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера
• Смерть

Позвоните своему врачу, если у вашего ребенка есть симптомы аортопульмонального окна. Чем раньше это заболевание будет диагностировано и вылечено, тем лучше прогноз для ребенка.

Нет известного способа предотвратить аортопульмональное окно.

Дефект аортопульмональной перегородки; Аортопульмональная фенестрация; Врожденный порок сердца - аортопульмональное окно; Врожденный порок сердца - аортопульмональное окно

• Аортопульмональное окно

Фрейзер CD, Кейн LC. Врожденный порок сердца. В: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник хирургии Sabiston. 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2017: глава 58.

Куреши AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Другие пороки оттока желудочков. В: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Детская кардиология Андерсона. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2020: глава 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Врожденный порок сердца у взрослого и педиатрического пациента. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, ред. Болезнь сердца Браунвальда: учебник сердечно-сосудистой медицины. 11-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2019: глава 75.