ALS (Болезнь Лу Герига)

Содержание

• Что такое БАС?
• Каковы причины БАС?
• Как часто встречается БАС?
• Каковы симптомы БАС?
• Влияет ли ALS на мышление?
• Как диагностируется БАС?
• Как лечится БАС?
• лекарственные препараты
• Каковы осложнения БАС?
• Что такое долгосрочный прогноз для людей с БАС?

Что такое БАС?

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является дегенеративным заболеванием, которое поражает головной и спинной мозг. БАС - это хроническое заболевание, которое приводит к потере контроля над произвольными мышцами. Часто поражаются нервы, контролирующие речь, глотание и движения конечностей. К сожалению, лекарство от него еще не найдено.

У известного бейсболиста Лу Герига была диагностирована болезнь в 1939 году. БАС также известен как болезнь Лу Герига.

Каковы причины БАС?

БАС может быть классифицирован как спорадический или семейный. Большинство случаев являются спорадическими. Это означает, что конкретная причина не известна.

По оценкам клиники Майо, генетика вызывает БАС только в 5-10% случаев. Другие причины БАС не совсем понятны. Некоторые факторы, которые, по мнению ученых, могут способствовать ALS, включают:

• повреждение свободными радикалами
• иммунный ответ, который направлен на двигательные нейроны
• дисбаланс в химическом мессенджере глутамата
• накопление аномальных белков в нервных клетках

Клиника Майо также определила курение, воздействие свинца и военную службу в качестве возможных факторов риска для этого состояния.

Появление симптомов при БАС обычно происходит в возрасте от 50 до 60 лет, хотя симптомы могут возникать раньше. БАС несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Как часто встречается БАС?

По данным Ассоциации ALS, каждый год около 6400 человек в Соединенных Штатах имеют диагноз ALS. Они также оценивают, что приблизительно 20 000 американцев в настоящее время живут с беспорядком. БАС влияет на людей всех расовых, социальных и экономических групп.

Это условие также становится все более распространенным. Это может быть потому, что население стареет. Это также может быть связано с повышением уровня фактора экологического риска, который еще не выявлен.

Каковы симптомы БАС?

И спорадическая, и семейная БАС связаны с прогрессирующей потерей моторных нейронов. Симптомы БАС зависят от того, какие участки нервной системы поражены. Они будут варьироваться от человека к человеку.

Медулла - это нижняя половина ствола мозга. Он контролирует многие автономные функции организма. К ним относятся дыхание, кровяное давление и частота сердечных сокращений. Повреждение мозгового вещества может вызвать:

• невнятная речь
• охриплость
• затруднение глотания
• эмоциональная лабильность, которая характеризуется чрезмерными эмоциональными реакциями, такими как смех или плач
• потеря мышечного контура языка или атрофия языка
• избыток слюны
• затрудненное дыхание

Кортикоспинальный тракт является частью мозга, состоящей из нервных волокон. Он посылает сигналы от вашего мозга к вашему спинному мозгу. БАС повреждает кортикоспинальный тракт и вызывает слабость спастических конечностей.

Передний рог - это передняя часть спинного мозга. Вырождение здесь может вызвать:

• слабые мышцы или вялая слабость
• атрофия мышц
• дергающийся
• проблемы с дыханием, вызванные слабостью в диафрагме и других дыхательных мышцах

Ранние признаки БАС могут включать проблемы с выполнением повседневных задач. Например, у вас могут возникнуть трудности при подъеме по лестнице или вставании со стула. У вас также могут быть проблемы с речью или глотанием или слабость в руках и кистях. Ранние симптомы обычно обнаруживаются в определенных частях тела. Они также имеют тенденцию быть асимметричными, что означает, что они происходят только на одной стороне.

По мере прогрессирования заболевания симптомы обычно распространяются на обе стороны тела. Двусторонняя мышечная слабость становится распространенным явлением. Это может привести к потере веса от истощения мышц. Чувства, мочевыводящие пути и функции кишечника обычно остаются нетронутыми.

Влияет ли ALS на мышление?

Когнитивные нарушения являются распространенным симптомом БАС. Поведенческие изменения могут также происходить без умственного снижения. Эмоциональная лабильность может наблюдаться у всех пациентов с БАС, даже без деменции.

Невнимание и замедленное мышление являются наиболее распространенными когнитивными симптомами БАС. Связанная с БАС деменция также может возникать при дегенерации клеток в лобной доле. Деменция, связанная с БАС, чаще всего возникает при семейной истории деменции.

Как диагностируется БАС?

БАС обычно диагностируется у невролога. Там нет конкретного теста для БАС. Процесс установления диагноза может занять от нескольких недель до месяцев.

Ваш врач может начать подозревать, что у вас БАС, если у вас прогрессирующее нервно-мышечное снижение. Они будут следить за ростом проблем с такими симптомами, как:

• мышечная слабость
• атрофия
• дергающийся
• колики
• контрактуры

Эти симптомы также могут быть вызваны рядом условий. Таким образом, диагноз требует от врача исключения других проблем со здоровьем. Это делается с помощью ряда диагностических тестов, включая:

• ЭМГ для оценки электрической активности ваших мышц
• исследования нервной проводимости для проверки вашей нервной функции
• МРТ, которая показывает, какие части вашей нервной системы поражены
• анализы крови для оценки общего состояния здоровья и питания

Генетические тесты также могут быть полезны для людей с семейной историей БАС.

Как лечится БАС?

По мере развития БАС становится все труднее дышать и переваривать пищу. Кожа и подкожные ткани также поражаются. Многие части тела разрушаются, и все они должны быть обработаны соответствующим образом.

Из-за этого команда врачей и специалистов часто работают вместе, чтобы лечить людей с БАС. Специалисты, вовлеченные в команду ALS, могут включать:

• невролог, который квалифицирован в управлении БАС
• физиотерапевт
• диетолог
• гастроэнтеролог
• трудотерапевт
• респираторный терапевт
• логопед
• социальный работник
• специалист по психическому здоровью
• поставщик пастырской помощи

Члены семьи должны поговорить с людьми с БАС об их уходе. Люди с БАС могут нуждаться в поддержке при принятии медицинских решений.

лекарственные препараты

Рилузол (Rilutek) в настоящее время является единственным препаратом, одобренным для лечения БАС. Это может продлить жизнь на несколько месяцев, но не может полностью устранить симптомы. Другие лекарства могут быть использованы для лечения симптомов БАС. Некоторые из этих лекарств включают в себя:

• Хинин бисульфат, баклофен и диазепам для судорог и спастичности
• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противосудорожные препараты габапентин, трициклические антидепрессанты и морфин для снятия боли
• Нейродекс, который является комбинацией витаминов B-1, B-6 и B-12, для эмоциональной лабильности

Ученые исследуют использование следующего для подтипа наследственной БАС:

• Коэнзим Q10
• Ингибиторы ЦОГ-2
• креатин
• миноциклин

Тем не менее, они еще не доказали свою эффективность.

Также не было доказано, что терапия стволовыми клетками является эффективным средством для лечения БАС.

Каковы осложнения БАС?

Осложнения БАС включают в себя:

• задыхаясь
• пневмония
• недоедание
• пролежни

Что такое долгосрочный прогноз для людей с БАС?

Типичная продолжительность жизни человека с БАС составляет от двух до пяти лет. Приблизительно 20 процентов пациентов живут с БАС более пяти лет. Десять процентов пациентов живут с этим заболеванием более 10 лет.

Наиболее частой причиной смерти от БАС является дыхательная недостаточность. Там в настоящее время нет лекарства от ALS. Тем не менее, лекарства и поддерживающий уход могут улучшить качество вашей жизни. Правильный уход может помочь вам жить счастливо и комфортно как можно дольше.