Гемохроматоз: что это такое, симптомы и лечение

Содержание

• Симптомы гемохроматоза
• Как ставится диагноз
• Причины гемохроматоза
• Как проводится лечение
• Какая должна быть еда

Гемохроматоз - это заболевание, при котором в организме присутствует избыток железа, способствующий накоплению этого минерала в различных органах тела и появлению таких осложнений, как цирроз печени, диабет, потемнение кожи, сердечная недостаточность, боли в суставах. или дисфункция половых желез, например.

Гематолог указывает лечение гемохроматоза с помощью флеботомий, которые периодически удаляются из крови, чтобы депонированное железо передавалось новым эритроцитам, производимым организмом, и в некоторых случаях с использованием хелаторов железа. поскольку они помогают в его устранении.

Симптомы гемохроматоза

Симптомы гемохроматоза возникают, когда уровень железа, циркулирующего в крови, очень высок, что вызывает его депонирование в некоторых органах, таких как печень, сердце, поджелудочная железа, кожа, суставы, яички, яичники, щитовидная железа и гипофиз. Таким образом, основными признаками и симптомами, которые могут возникнуть, являются:

• Усталость;
• Слабое место;
• Цирроз печени;
• Сахарный диабет;
• Сердечная недостаточность и аритмии;
• Боль в суставах;
• Отсутствие менструации.

Кроме того, в некоторых случаях избыток железа может вызвать половое бессилие, бесплодие и гипотиреоз. Знайте другие симптомы, указывающие на избыток железа.

Как ставится диагноз

Диагноз гемакроматоза первоначально ставится на основе оценки симптомов и анализов крови, указанных гематологом или терапевтом для оценки уровней железа в организме, в дополнение к концентрации ферритина и насыщения трансферрина, которые связаны с хранение и транспортировка железа в организме.

Кроме того, могут быть назначены другие тесты, чтобы помочь исследовать причины гемохроматоза, и могут быть рекомендованы следующие:

• Генетическое тестирование, который может показать изменения в генах, вызывающих заболевание;
• Биопсия печени, особенно когда еще не удалось подтвердить заболевание или подтвердить отложение железа в печени;
• Тест ответа на флеботомию, который проводится с забором крови и мониторингом уровня железа, и показан в основном людям, которым нельзя пройти биопсию печени или у которых все еще есть сомнения относительно диагноза;

Гематолог также сможет запросить измерения ферментов печени, исследовать функцию или отложение железа в органах, которые могут быть затронуты, а также исключить другие заболевания, которые могут вызывать аналогичные симптомы.

Гемохроматоз следует исследовать у людей с подозрительными симптомами, при необъяснимом заболевании печени, диабете, сердечных заболеваниях, сексуальной дисфункции или заболевании суставов, а также у людей, у которых есть родственники первой степени родства с этим заболеванием или у которых наблюдаются изменения в показателях анализ крови на железо.

Причины гемохроматоза

Гемохроматоз может возникнуть в результате генетических изменений или как следствие заболеваний, связанных с разрушением эритроцитов, что способствует выбросу железа в кровь. Таким образом, по причине гемохроматоз можно разделить на:

• Наследственный гемохроматоз, что это основная причина заболевания и что это происходит из-за мутаций в генах, ответственных за всасывание железа в пищеварительном тракте, которые начинают всасываться в большом количестве, увеличивая количество циркулирующего железа в организме;
• Вторичный или приобретенный гемохроматоз, в которых накопление железа происходит из-за других ситуаций, в основном гемоглобинопатий, при которых разрушение красных кровяных телец высвобождает большое количество железа в кровоток. Другими причинами являются, например, повторяющиеся переливания крови, хронический цирроз печени или неправильное использование лекарств от анемии.

Важно, чтобы причина гемохроматоза была установлена ​​врачом, поскольку возможно, что будет показано наиболее подходящее лечение, помогающее предотвратить осложнения и облегчить симптомы, вызванные избытком железа.

Как проводится лечение

Наследственный гемохроматоз неизлечим, однако лечение можно проводить как способ уменьшить запасы железа в крови и предотвратить отложения в органах. Таким образом, в этих случаях основной формой лечения является кровопускание, также называемое кровотечением, при котором часть крови удаляется, так что избыток железа становится частью новых красных кровяных телец, производимых организмом.

Это лечение имеет более агрессивный начальный сеанс, но требуются поддерживающие дозы, при которых примерно от 350 до 450 мл крови берутся 1-2 раза в неделю. Затем сеансы могут быть распределены в зависимости от результатов контрольных обследований, указанных гематологом.

Другой вариант лечения - это использование лекарств, известных как хелаторы железа или «секвестраторы», таких как десферроксамин, поскольку они способствуют снижению уровня циркулирующего железа. Это лечение показано людям, которые не переносят кровопускание, особенно тем, у кого тяжелая анемия, сердечная недостаточность или запущенный цирроз печени.

См. Более подробную информацию о лечении избытка железа в крови.

Какая должна быть еда

Помимо лечения, назначенного врачом, также важно обращать внимание на питание, и рекомендуется избегать чрезмерного употребления продуктов, богатых железом. Вот некоторые рекомендации, касающиеся еды:

• Избегайте употребления мяса в больших количествах, отдавая предпочтение белому мясу;
• Ешьте рыбу не реже двух раз в неделю;
• Избегайте употребления богатых железом овощей, таких как шпинат, свекла или стручковая фасоль, чаще одного раза в неделю;
• Ешьте черный хлеб вместо белого хлеба или хлеба, обогащенного железом;
• Ешьте сыр, молоко или йогурт ежедневно, потому что кальций снижает усвоение железа;
• Избегайте употребления сухофруктов, таких как изюм, в больших количествах, потому что они богаты железом.

Кроме того, человеку следует избегать употребления алкогольных напитков, чтобы избежать повреждения печени и не употреблять витаминные добавки с железом и витамином С, так как это увеличивает усвоение железа.